<p style="text-align: justify">El síndrome de Eisenmenger (SE) sigue siendo una entidad clínica compleja y desafiante que cursa con hipoxemia crónica y compromiso multisistémico, incluida la eritrocitosis secundaria generalmente asociada a deficiencia de hierro, mayor riesgo de fenómenos trombóticos y hemorrágicos, así como arritmias, insuficiencia renal, insuficiencia cardíaca progresiva y muerte prematura. , lo que hace que estos pacientes sean mejor tratados y manejados en centros de referencia y bajo un abordaje multidisciplinario.</p> <p style="text-align: justify">El síndrome descrito por Eisenmenger en 1897 fue definido, desde el punto de vista fisiopatológico, en 1958 por el Dr. Paul Wood como “hipertensión pulmonar a niveles sistémicos debida a una elevada resistencia vascular pulmonar con el consiguiente cortocircuito bidireccional o inverso a nivel auricular, ventricular o aorto-pulmonar".</p> <p style="text-align: justify">Esta entidad clínica grave resulta de defectos intracardíacos o extracardíacos grandes y no corregidos, como defectos del septo auricular y ventricular, cortocircuitos arteriales o enfermedades cardíacas complejas sin restricción del flujo pulmonar.</p> <p style="text-align: justify">Abordaremos a lo largo de 2 posts los principales aspectos que intervienen en el Síndrome de Eisenmenger.</p> &nbsp; <ul style="text-align: justify"> <li><strong>Hipoxia crónica</strong></li> </ul> <p style="text-align: justify">Por lo general, se manifiesta como cianosis crónica, que varía de leve a grave y suele empeora con el esfuerzo. Puede no ser evidente en pacientes de piel oscura o con niveles bajos de hemoglobina.</p> <p style="text-align: justify">Los siguientes hallazgos están relacionados con la hipoxia crónica que presentan estos pacientes:</p> <ul style="text-align: justify"> <li>Hipocratismo digital</li> <li>Disfunción renal</li> <li>Deficiencia de hierro</li> <li>Eritrocitosis secundaria</li> </ul> <p style="text-align: justify">Consejo: siempre que se hable del hipocratismo digital en cualquier, recuerde las <a href="https://d3gjbiomfzjjxw.cloudfront.net/tag/cardiopatia-congenita/">cardiopatías congénitas</a> que cursan con hipoxemia crónica. Sin embargo, no es la única causa. Dentro de la propia cardiología hay que recordar otras causas, como la endocarditis infecciosa subaguda.</p> &nbsp; <ul style="text-align: justify"> <li><strong>Eritrocitosis</strong></li> </ul> <p style="text-align: justify">Como consecuencia de la hipoxia crónica, se observa un aumento de la concentración de hemoglobina, un aumento de la masa de eritrocitos y del hematocrito (eritrocitosis secundaria). Esta respuesta corresponde a un mecanismo compensatorio que aumenta la capacidad de transportar y distribuir oxígeno a los tejidos periféricos. A menudo se asocia con trombocitopenia que puede variar de leve a grave.</p> <p style="text-align: justify">Se ha utilizado una fórmula propuesta por Broberg y colaboradores para calcular el nivel de hemoglobina ideal para el paciente con hipoxemia:</p> <p style="text-align: justify"><em>Hemoglobina esperada = 57,5 ​​- (0,44 X Sat O2)</em></p> <p style="text-align: justify">La hipoxia crónica también se ha asociado con hipocratismo digital además de otros efectos sistémicos: disfunción renal, gota, cálculos biliares y osteoartropatía.</p> <p style="text-align: justify">La hipoxia conduce a disfunción renal por eritrocitosis secundaria e hiperviscosidad, asociada con glomerulopatía y enfermedad renal tubular e intersticial. En pacientes que presentan disfunción renal moderada-grave, se deben ajustar fármacos como diuréticos y anticoagulantes. En estos pacientes, se debe considerar la terapia farmacológica específica para la hipertensión arterial pulmonar.</p> <p style="text-align: justify">La deficiencia de hierro es un hallazgo común, ocurre en aproximadamente en 1/3 de los pacientes y se asocia con un peor pronóstico. Esta alta prevalencia de deficiencia de hierro tiene múltiples factores como: alto requerimiento férrico, absorción intestinal reducida, pérdida a través del tracto gastrointestinal u otras vías de sangrado. La suplementación oral con hierro puede verse obstaculizada por los efectos secundarios gastrointestinales asociados con la malabsorción, además de la respuesta a largo plazo de esta vía de administración. En estos casos se debe considerar la vía intravenosa de administración del hierro. Se debe seguir el control de los niveles de hierro a través de los niveles de ferritina y el índice de saturación de transferrina después del uso de hierro por vía intravenosa. La duración de la suplementación oral debe ser individualizada.</p> <p style="text-align: justify">No se debe realizar sangrías de rutina en pacientes con síndrome de Eisenmenger debido al riesgo de causar o exacerbar la deficiencia de hierro y reducir el transporte tisular de oxígeno, aumentando el riesgo de accidente cerebrovascular.</p> <p style="text-align: justify"><strong>Atención: solo considerar sangrías para pacientes con niveles significativamente elevados de hemoglobina (por encima de 22g/dL) o hematocrito (por encima de 65%) y que presenten síntomas significativos de hiperviscosidad, en ausencia de causas reversibles como la deshidratación.</strong></p> <p style="text-align: justify">Este tipo de procedimiento solo debe realizarse después de consultarlo con un profesional experimentado. Se debe retirar un pequeño volumen (250 – 500 ml) con reemplazo simultáneo para evitar el desequilibrio hemodinámico.</p> <p style="text-align: justify"><strong> </strong></p> <ul style="text-align: justify"> <li><strong>Sangrado y trombosis</strong></li> </ul> <p style="text-align: justify">Estos pacientes tienen un alto riesgo hemorrágico y trombótico. Se han descrito varias alteraciones:</p> <ul style="text-align: justify"> <li>Alteraciones plaquetarias</li> <li>Anomalías en la cascada de la coagulación</li> <li>Cambio en la función del fibrinógeno</li> <li>Reducción de factores de coagulación dependientes de la vitamina K y el factor V.</li> <li>Aumento de la actividad fibrinolítica</li> <li>Reducción de multímeros del factor de Von Willebrand</li> </ul> <p style="text-align: justify">Aunque algunas hemorragias (dental, epistaxis, menorragia) pueden ser menores y autolimitadas, afectan la calidad de vida del paciente. La <strong>hemoptisis recurrente</strong> (secundaria a hemorragia intrapulmonar y erosión de arterias bronquiales dilatadas) <strong>es la manifestación más común de hemorragia potencialmente mortal para el paciente</strong>. Es una causa poco común de muerte y representa alrededor del 3% de los eventos fatales.</p> <p style="text-align: justify">Los eventos tromboembólicos (arteriales y venosos) tienen un mayor impacto en la mortalidad de los pacientes con Síndrome de Eisenmenger. La trombosis se asocia con estasis de sangre en cavidades cardíacas y arterias pulmonares dilatadas, arterioesclerosis y/o disfunción endotelial, arritmias auriculares y trombosis de material protésico. El trombo laminado puede estar presente en arterias pulmonares aneurismáticas, parcialmente calcificadas y puede encontrarse en más del 30% de los pacientes. El infarto cerebrovascular puede ser causado por un evento tromboembólico.</p> &nbsp; <ul style="text-align: justify"> <li><strong>Anticoagulación</strong></li> </ul> <p style="text-align: justify">El uso de anticoagulantes sigue siendo controvertido para estos pacientes y <strong>no se recomienda de forma rutinaria</strong> y debe reservarse para casos seleccionados.</p> &nbsp; <ul style="text-align: justify"> <li><strong>Hemoptisis</strong></li> </ul> <p style="text-align: justify">El tratamiento de la infección concomitante del tracto respiratorio debe instituirse de inmediato. Supresión de la tos. Reducción de actividad física. Corrección de hipovolemia y anemia.</p> <p style="text-align: justify"><strong> </strong></p> <ul style="text-align: justify"> <li><strong>Estratificación del riesgo</strong></li> </ul> <p style="text-align: justify">La evolución a largo plazo sigue siendo desfavorable, con una supervivencia a los 5 años estimada entre el 74% y el 81%.</p> <p style="text-align: justify">Se describen algunos factores pronósticos aislados basados ​​en estudios retrospectivos; presencia de síndrome de Down y shunt pre-tricúspide, edad avanzada, progresión de la hipoxia, clase funcional III o IV (NYHA), capacidad de ejercicio reducida, biomarcadores séricos alterados (pro-BNP, PCR), deficiencia de hierro definida como una saturación de transferrina por debajo del 20% y parámetros ecocardiográficos de disfunción del ventrículo derecho.</p> <p style="text-align: justify">De manera similar a otras formas de hipertensión pulmonar, el empeoramiento clínico y los antecedentes de hospitalización por IC están relacionados con la mortalidad.</p> <p style="text-align: justify"><strong> </strong></p> <p style="text-align: justify">En el próximo post hablaremos de cómo tratar a los pacientes con Síndrome de Eisenmenger.</p> &nbsp; <p style="text-align: justify"><a href="https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jacc.2022.01.022">Referência: Arvanitaki et al. Eisenmenger Syndrome: <em>JACC</em> State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol 2022</a></p> &nbsp; &nbsp; <img class="size-full wp-image-33061 aligncenter" src="http://d3gjbiomfzjjxw.cloudfront.net/wp-content/uploads/2021/12/kevin-de-paula.jpg" alt="" width="300" height="182" />

<strong>Qué es la <a href="https://d3gjbiomfzjjxw.cloudfront.net/desafio-diagnostico/">Coartación de aorta</a>?</strong> Consiste en estrechamiento de la luz del aorta situado la mayoría de las veces ( 96%) en la región localizada entre el origen de la arteria subclavia izquierda y la región del canal arterial (itsmo de la aorta). <ul> <li>Raramente está localizada en la aorta torácica mas abajo o en la aorta abdominal.</li> <li>La área de estrechamiento puede ser segmental o localizada hipoplasia del arco aórtico de grado leve a Severo puede estar presente</li> </ul> <strong>Porque tengo que estar atento a la coartación de aorta?</strong> <ul> <li>8% a 10% de todas las cardiopatias congénitas.</li> </ul> Causa de hipertension secundaria está allá en nuestro mnemónico de hipertension arterial secundaria. <img class="aligncenter size-full wp-image-27585" src="http://d3gjbiomfzjjxw.cloudfront.net/wp-content/uploads/2020/05/Causas-de-hipertension-secundaria.jpg" alt="" width="850" height="478" /> <strong>Más detalles de primero guía que tengo que saber?</strong> <ul> <li>más frecuente en sexo masculino</li> <li>encontrada en cerca de 30% de los pacientes portadores de síndrome de Turner.</li> </ul> <strong>Y si diagnóstico de coartación: A qué debo estar atento?</strong> <ul> <li>Válvula aórtica bicúspide está presente en cerca de 50% o más de los pacientes la mayoría de pacientes presentan función del folleto coronario derecho e izquierdo</li> <li>Otras anomalías asociadas PCA, CI, CIV, anomalías de la válvula mitral, anomalía de origen de la arteria subclavia derecha (abajo de la zona coartada)</li> </ul> <strong>Cuál es la historia natural de la coartación de aorta?</strong> <ul> <li>Media de sobrevida es cuarta década de vida con cerca de 75% de los pacientes que no fueron sometidos a tratamiento quirúrgico no pasan a la quinta década de vida.</li> <li>Pacientes más viejos presentan causa de muerte relacionada con hipertensión arterial sistémica que desencadenan insuficiencia cardíaca o diseccion o rotura de la aorta.</li> <li>Otras complicaciones relacionadas con endocarditis infecciosa y rotura de aneurisma cerebral.</li> <li>Presentación clínica dependen de la anatomía que varía de obstrucciones de grado leve hasta severa y lesiones asociadas observándose en clínica en la clínica Desde neonatos que se presentan en cuadro de choque en las primeras semanas de vida hasta niños mayores adolescentes y adultos asintomáticos con hipertension arterial sistemica o soplos.</li> </ul> <strong>Cuáles son las manifestaciones clínicas de coartación de aorta en el recién nacido?</strong> <ul> <li>En el neonato con coartación critica el cuadro puede ser desconforto respiratorio rápidamente progresivo culminando con grave insuficiencia cardíaca congestiva o choque coincidiendo con el cierre del canal arterial.</li> <li>En el examen físico Se observa desconforto respiratorio tiraje intercostal palidez pulsos disminuidos o ausentes perfusión periférica disminuida taquicardia hipotensión y hepatomegalia.</li> <li>Ritmo de galope y perfumes de segundo ruido a costas de pedos son aliados pueden estar presentes en ausencia de anomalías asociadas soplo puede estar ausente o ser específico.</li> <li>EKG: en este grupo etario característicamente se observa o hipertrofia de VD con AQRS desviado para la derecha siendo infrecuente la presencia de sobrecarga de VE.</li> <li>Radiografía de tórax cardiomegalia congestión venosa pulmonar están presentes.</li> <li>Ecocardiograma usualmente es capaz de definir con seguridad el local y la extensión de la zona cortada así como la gravedad de la obstrucción y presencia de lesiones asociadas.</li> <li>tomografía y resonancia magnética definen claramente la anatomía del aorta y pueden ser utilizadas en Casos que el examen ecocardiográfico sea inconclusivo.</li> <li>Los dos exámenes necesitan de anestesia la tomografía tiene la ventaja de ser un examen realizado en corto espacio de tiempo pero tiene la desventaja de exposición del paciente radiación la resonancia magnética por su vez tiene la desventaja de ser un examen más demorado requiriendo tiempo anestésico más largo en un paciente que muchas veces se encuentre hemodinámicamente</li> </ul> <strong>Cómo tratar la cortacion de aorta en el recién nacido?</strong> <ul> <li>En el recién nacido grave luego que el diagnóstico sea hecho debe ser instituida terapéutica con prostaglandina para reapertura del Canal arterial y restablecimiento del flujo para la aorta descendente.</li> <li>Medidas anticongestivas deben ser iniciadas de inmediato para estabilización hemodinámica (inotrópicos y diuréticos).</li> <li>Tratamiento quirúrgico debe ser realizada tanto en tan pronto se consiga una estabilidad hemodinámica del niño y se establezca el diagnóstico por exámenes de imagen.</li> <li>Obstrucción residual recoartacion relatada entre 6 a 30% de los pacientes operados en este grupo etario.</li> <li>Importante hacer seguimiento por el resto de la vida casos de recordación pueden ser abordados a través de cateterismo cardíaco más angioplastia con o sin colocación de stent.</li> </ul> <strong>Cuáles son las manifestaciones clínicas de la coartación de aorta en niños y adolescentes?</strong> <ul> <li>Mayoría de los niños son asintomáticos y presentan síntomas de dolor y fratiga fácil en miembros inferiores después de ejercicio</li> </ul> <strong>Qué puede mostrar el examen físico en estos casos?</strong> <ul> <li>Pulsos en miembros inferiores disminuidos o ausentes</li> <li>Hipertension arterial en miembros superiores</li> <li>B2 desdoblada fisiológica con a2 hiper fonética.</li> <li>Click de eyección audible en foco de batería Generalmente asociado a válvula aórtica bicúspide o hipertension arterial sistemica.</li> <li>Soplo sistolico eyectivo de grado variable audible a lo largo del borde esternal externo puede estar presente.</li> </ul> <strong> Qué acostumbra mostrar el electrocardiograma?</strong> <ul> <li>Ritmo sinusal SAQRS desviado para izquierda y sin señales de SVI.</li> <li>En 20% de los casos el EKG puede ser normal.</li> </ul> <img class="aligncenter size-full wp-image-27529" src="http://d3gjbiomfzjjxw.cloudfront.net/wp-content/uploads/2020/05/Scanbot-17-de-mai-de-2020-18.45.jpg" alt="" width="892" height="399" /> <strong>La radiografía de tórax puede ayudar en estos casos?</strong> <ul> <li>Si el índice cardiotorácico ñser normal o levemente.</li> <li>Dilatación de aorta ascendente puede ser observada</li> <li>Presencia de señal de 3 en algunos pacientes.</li> </ul> erosión de los arcos costales señales causada por la red de circulación colateral que se desenvuelve ella usualmente se torna aparente entre los 4 y 12 años de edad raramente es observado en pacientes abajo de los 5 años de edad. &nbsp; <strong> Y el ecocardiograma que muestra?</strong> <ul> <li>Permite valoración precisa en los niños menores de anatomía de la aorta valoracion de patologías asociadas señales de hipertrofia ventrículo izquierdo función sistólica y diastólica de visualización del área coartada y análisis del patrón Doppler pueden ser observadas por un examen conclusivo.</li> <li>Doppler de la aorta abdominal puede mostrar el patrón en diente de tiburón o serrillado.</li> <li>Pacientes mayores pueden no tener ventana adecuada para una perfecta valoracion del aorta siendo necesarios otros exámenes complementarios de imagen.</li> <li>Tomografía resonancia magnética son exámenes de gran ayuda cuando hay la imposibilidad de tener una definición de cardiopatía a través del estudio ecocardiográfico.</li> </ul> <strong>Cuándo y cómo tratar un paciente con coartación de aorta?</strong> <ul> <li>La indicación primaria es la presencia de hipertensión arterial sistémica con una diferencia de presión entre los miembros superiores y miembros inferiores encima de 20 mm reducción encima del 50% de la luz de la aorta.</li> <li>Decisión acerca del tipo de procedimiento quirúrgico o aortoplastia por vía percutánea es basada en variables como edad cirugía previa anomalías asociadas con las del arco aórtico.</li> </ul> <strong>Cuáles son las complicaciones postoperatorias que pueden surgir?</strong> Iniciales: <ul> <li>Lesión del nervio frénico qué costumbre regredir en la totalidad de los casos.</li> <li>Síndrome de Horner.</li> <li>Isquemia medular aguda llevando a paraplejia.</li> <li>Hipertensión paradoxal que debe ser agresivamente controlada para evitar sangrado en las líneas de sutura.</li> </ul> Tardías: <ul> <li>Hipertension arterial sistemica residual que puede variar de 40% a 60% edad de reparo y correlacionada con este hallazgo.</li> <li>encontrada en los que son operados abajo de primer año de edad especialmente en los tres primeros meses de vida.</li> <li>aneurisma en el local de reparo de la aorta.</li> </ul>

Consiste em estreitamento do lúmen da aorta situado na maioria das vezes ( 96% ) na região localizada entre a origem da artéria subclávia esquerda e a região do canal arterial ( istmo da aorta ).

Estrutura vascular que conecta a aorta descendente à artéria pulmonar principal próximo à origem da artéria pulmonar esquerda.

Resumão de pontos importantes que você tem que saber sobre comunicação interatrial (CIA)Quais os tipos de CIA?Há 4 tipos de comunicação interatrial: ostium secundum, ostium primum, tipo deio venoso (pode ser superior ou inferior) e tipo seio coronário.