Coarctação de aorta: o que eu tenho que saber?

O que é a coarctação de aorta?

Consiste em estreitamento do lúmen da aorta situado na maioria das vezes ( 96% ) na região localizada entre a origem da artéria subclávia esquerda e a região do canal arterial ( istmo da aorta ).

• Raramente está localizada na aorta torácica mais abaixo ou na aorta abdominal.
• A área de estreitamento pode ser segmentar ou localizada
• Hipoplasia do arco aórtico de grau leve a severo pode estar presente.

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Por que tenho que ficar atento à coarctação de aorta?

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• 8% a 10% de todas as cardiopatias congênitas

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Causa de hipertensão secundária!!! Tá lá no nosso mnemônico de HAS secundária.

Mais detalhes da epidemiologia que tenho que saber?

• Mais frequente no sexo masculino
• Encontrada em cerca de 30% dos pacientes portadores de Síndrome de Turner

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Dei diagnóstico de coarctação: o que tenho que ficar atento?

• Valva aórtica bicúspide está presente em cerca de 50% ou mais dos pacientes. A maioria dos pacientes apresentam fusão do folheto coronariano direito e esquerdo.

• Outras anomalias associadas: PCA,CIV, CIA, anomalias da valva mitral, anomalia de origem da artéria subclávia direita ( abaixo da zona coarctada )

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Qual a história natural da coarctação de aorta?

• média de sobrevida é 4ª década de vida com cerca de 75% dos pacientes que não foram submetidos a tratamento cirúrgico não ultrapassando a 5ª década de vida.
• Pacientes mais velhos apresentam causa de morte relacionada com hipertensão arterial sistêmica que desencadeiam insuficiência cardíaca e dissecção ou rotura da aorta.
• Outras complicações relacionadas são endocardite infecciosa e rotura de aneurisma cerebral.
• Apresentação clínica depende da anatomia, que varia de obstruções de grau leve até severa e lesões associadas, observando-se na clínica desde neonatos que  se apresentam em quadro de choque nas primeiras semanas de vida até crianças maiores, adolescentes e adultos assintomáticos com hipertensão arterial sistêmica ou sopros.

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Quais as manifestações clínicas da coarctação de aorta no recém-nascido?

• No neonato com coarctação crítica o quadro pode ser de desconforto respiratório rapidamente progressivo culminando com grave ICC ou choque, coincidindo com o fechamento do canal arterial.
• No exame físico observa-se desconforto respiratório, tiragem inter e sub costal, palidez, pulsos diminuídos ou ausentes, perfusão periférica diminuída, taquicardia, hipotensão, hepatomegalia
• Ritmo de galope, hiperfonese de segunda bulha às custas de P2 são achados que podem estar presentes. Na ausência de anomalias associadas sopro pode estar ausente ou ser inespecífico.
• ECG: nesta faixa etária caracteristicamente observa-se hipertrofia do VD com ÂQRS desviado para direita, sendo infrequente a presença de sobrecarga do VE
• Radiografia do tórax: cardiomegalia e congestão venosa pulmonar estão presentes
• Ecocardiograma: usualmente é capaz de definir com segurança o local e extensão da zona coarctada assim como gravidade da obstrução e presença de lesões associadas.
• Tomografia e Ressonância magnética: definem claramente a anatomia da aorta e podem ser utilizadas nos casos que o exame ecocardiográfico for inconclusivo.
• Ambos os exames necessitam de anestesia. A tomografia tem a vantagem de ser um exame realizado em curto espaço de tempo mas tem a desvantagem da exposição do paciente a radiação. a Ressonância magnética, por sua vez, tem a desvantagem de ser um exame mais demorado requerendo tempo  anestésico mais longo em um paciente que muitas vezes se encontra hemodinamicamente instável.

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Como tratar a coarctação de aorta no recém-nascido??

• No RN grave logo que o diagnóstico seja feito deve ser instituída terapêutica com Prostaglandina para reabertura do canal arterial e restabelecimento do fluxo para aorta descendente.
• Medidas anticongestivas devem ser iniciadas de imediato para estabilização hemodinâmica( inotrópicos e diurético )
• Tratamento cirúrgico: deve ser realizado tão logo se consiga uma estabilidade hemodinâmica da criança e se estabeleça o diagnóstico por exames de imagem.
• Obstrução residual ou recoarctação é relatada entre 6 a 30% dos pacientes operados nesta faixa etária
• Importante fazer seguimento pelo resto da vida. Casos de recoarctação podem ser abordadas através de cateterismo cardíaco + angioplastia com ou sem colocação de stent.

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Quais as manifestações clínicas da coarctação de aorta em crianças e adolescentes?

• Maioria das crianças são assintomáticos ou apresentam sintomas de dor e fatigabilidade fácil em membros inferiores após exercício.

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O que o exame físico pode mostrar nestes casos?

• Pulsos em MMII diminuídos ou ausentes.
• Hipertensão arterial em MMSS
• B2 desdobra fisiológica com A2 hiperfonética
• Click de ejeção audível em focos da base e Apex ( geralmente associado a valva aórtica bicúspide ou hipertensão arterial sistêmica )
• Sopro sistólico ejetivo, de grau variável, audível ao longo do BEE pode estar presente

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O que costuma mostrar o ECG?

• Ritmo sinusal com SÂQRS desviado para esquerda e sinais de SVE
• Em 20% dos casos o ECG pode ser normal

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A radiografia de tórax pode ajudar nestes casos?

• Sim! O índice cardio torácico pode ser normal ou levemente aumentado.
• Dilatação da aorta ascendente pode ser observada
• Presença do sinal do 3 em alguns pacientes
• Erosão dos arcos costais ( Sinal de Röesler ),causada pela rede de circulação colateral que se desenvolve e usualmente se torna aparente entre os 4 e 12 anos de idade. Raramente é observado em pacientes abaixo dos 5 anos de idade.

E o ecocardiograma? O que mostra?

• permite avaliação precisa nas crianças menores da anatomia da aorta, avaliação de patologias associada, sinais de HVE, função sistólica e diastólica do VE. Visualização da área coarctada e análise do padrão do Doppler podem ser observados para um exame conclusivo.
• O doppler da aorta abdominal pode mostrar o padrão “em dente de tubarão” ou serrilhado.

• Pacientes mais velhos podem não ter "janela" adequada para uma perfeita avaliação da aorta sendo necessária outros exames complementares de imagem.
• Tomografia e Ressonância magnética são exames de grande ajuda quando da impossibilidade de se ter uma definição da cardiopatia através do estudo ecocardiográfico.

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Quando e como tratar um paciente com coarctação de aorta?

• A indicação primária é a presença de hipertensão arterial sistêmica com uma diferença de pressão entre os MMSS e MMII acima de 20mmHg, redução acima de 50% do lúmen da aorta.
• Decisão acerca do tipo de procedimento ( Cirúrgico X aortoplastia por via percutânea ) é baseada em variáveis como: idade, cirurgia prévia, anomalias associadas, complexidade do arco aórtico.

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Quais as complicações pós-operatórias que podem surgir?

Iniciais:

• Lesão de nervo frênico que costuma regredir na totalidade dos casos
• Síndrome de Horner
• Isquemia medular aguda levando a paraplegia
• Hipertensão paradoxal que deve ser agressivamente controlada para evitar sangramento nas linhas de sutura

Tardias:

• Hipertensão arterial sistêmica residual, que pode variar de 40% a 60%. Idade do reparo é correlacionada com este achado.
• Recoarctação que é mais encontrada nos que são operados abaixo de 1 ano de idade, especialmente nos 3 primeiros meses de vida.
• Aneurisma no local do reparo da aorta.