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Síndrome de Eisenmenger: lo que todo médico debe saber (Parte 1)
Escrito por
Kevin Paula
Publicado em
23/5/2022
El síndrome de Eisenmenger (SE) sigue siendo una entidad clínica compleja y desafiante que cursa con hipoxemia crónica y compromiso multisistémico, incluida la eritrocitosis secundaria generalmente asociada a deficiencia de hierro, mayor riesgo de fenómenos trombóticos y hemorrágicos, así como arritmias, insuficiencia renal, insuficiencia cardíaca progresiva y muerte prematura. , lo que hace que estos pacientes sean mejor tratados y manejados en centros de referencia y bajo un abordaje multidisciplinario.
El síndrome descrito por Eisenmenger en 1897 fue definido, desde el punto de vista fisiopatológico, en 1958 por el Dr. Paul Wood como “hipertensión pulmonar a niveles sistémicos debida a una elevada resistencia vascular pulmonar con el consiguiente cortocircuito bidireccional o inverso a nivel auricular, ventricular o aorto-pulmonar".
Esta entidad clínica grave resulta de defectos intracardíacos o extracardíacos grandes y no corregidos, como defectos del septo auricular y ventricular, cortocircuitos arteriales o enfermedades cardíacas complejas sin restricción del flujo pulmonar.
Abordaremos a lo largo de 2 posts los principales aspectos que intervienen en el Síndrome de Eisenmenger.
- Hipoxia crónica
Por lo general, se manifiesta como cianosis crónica, que varía de leve a grave y suele empeora con el esfuerzo. Puede no ser evidente en pacientes de piel oscura o con niveles bajos de hemoglobina.
Los siguientes hallazgos están relacionados con la hipoxia crónica que presentan estos pacientes:
- Hipocratismo digital
- Disfunción renal
- Deficiencia de hierro
- Eritrocitosis secundaria
Consejo: siempre que se hable del hipocratismo digital en cualquier, recuerde las cardiopatías congénitas que cursan con hipoxemia crónica. Sin embargo, no es la única causa. Dentro de la propia cardiología hay que recordar otras causas, como la endocarditis infecciosa subaguda.
- Eritrocitosis
Como consecuencia de la hipoxia crónica, se observa un aumento de la concentración de hemoglobina, un aumento de la masa de eritrocitos y del hematocrito (eritrocitosis secundaria). Esta respuesta corresponde a un mecanismo compensatorio que aumenta la capacidad de transportar y distribuir oxígeno a los tejidos periféricos. A menudo se asocia con trombocitopenia que puede variar de leve a grave.
Se ha utilizado una fórmula propuesta por Broberg y colaboradores para calcular el nivel de hemoglobina ideal para el paciente con hipoxemia:
Hemoglobina esperada = 57,5 - (0,44 X Sat O2)
La hipoxia crónica también se ha asociado con hipocratismo digital además de otros efectos sistémicos: disfunción renal, gota, cálculos biliares y osteoartropatía.
La hipoxia conduce a disfunción renal por eritrocitosis secundaria e hiperviscosidad, asociada con glomerulopatía y enfermedad renal tubular e intersticial. En pacientes que presentan disfunción renal moderada-grave, se deben ajustar fármacos como diuréticos y anticoagulantes. En estos pacientes, se debe considerar la terapia farmacológica específica para la hipertensión arterial pulmonar.
La deficiencia de hierro es un hallazgo común, ocurre en aproximadamente en 1/3 de los pacientes y se asocia con un peor pronóstico. Esta alta prevalencia de deficiencia de hierro tiene múltiples factores como: alto requerimiento férrico, absorción intestinal reducida, pérdida a través del tracto gastrointestinal u otras vías de sangrado. La suplementación oral con hierro puede verse obstaculizada por los efectos secundarios gastrointestinales asociados con la malabsorción, además de la respuesta a largo plazo de esta vía de administración. En estos casos se debe considerar la vía intravenosa de administración del hierro. Se debe seguir el control de los niveles de hierro a través de los niveles de ferritina y el índice de saturación de transferrina después del uso de hierro por vía intravenosa. La duración de la suplementación oral debe ser individualizada.
No se debe realizar sangrías de rutina en pacientes con síndrome de Eisenmenger debido al riesgo de causar o exacerbar la deficiencia de hierro y reducir el transporte tisular de oxígeno, aumentando el riesgo de accidente cerebrovascular.
Atención: solo considerar sangrías para pacientes con niveles significativamente elevados de hemoglobina (por encima de 22g/dL) o hematocrito (por encima de 65%) y que presenten síntomas significativos de hiperviscosidad, en ausencia de causas reversibles como la deshidratación.
Este tipo de procedimiento solo debe realizarse después de consultarlo con un profesional experimentado. Se debe retirar un pequeño volumen (250 – 500 ml) con reemplazo simultáneo para evitar el desequilibrio hemodinámico.
- Sangrado y trombosis
Estos pacientes tienen un alto riesgo hemorrágico y trombótico. Se han descrito varias alteraciones:
- Alteraciones plaquetarias
- Anomalías en la cascada de la coagulación
- Cambio en la función del fibrinógeno
- Reducción de factores de coagulación dependientes de la vitamina K y el factor V.
- Aumento de la actividad fibrinolítica
- Reducción de multímeros del factor de Von Willebrand
Aunque algunas hemorragias (dental, epistaxis, menorragia) pueden ser menores y autolimitadas, afectan la calidad de vida del paciente. La hemoptisis recurrente (secundaria a hemorragia intrapulmonar y erosión de arterias bronquiales dilatadas) es la manifestación más común de hemorragia potencialmente mortal para el paciente. Es una causa poco común de muerte y representa alrededor del 3% de los eventos fatales.
Los eventos tromboembólicos (arteriales y venosos) tienen un mayor impacto en la mortalidad de los pacientes con Síndrome de Eisenmenger. La trombosis se asocia con estasis de sangre en cavidades cardíacas y arterias pulmonares dilatadas, arterioesclerosis y/o disfunción endotelial, arritmias auriculares y trombosis de material protésico. El trombo laminado puede estar presente en arterias pulmonares aneurismáticas, parcialmente calcificadas y puede encontrarse en más del 30% de los pacientes. El infarto cerebrovascular puede ser causado por un evento tromboembólico.
- Anticoagulación
El uso de anticoagulantes sigue siendo controvertido para estos pacientes y no se recomienda de forma rutinaria y debe reservarse para casos seleccionados.
- Hemoptisis
El tratamiento de la infección concomitante del tracto respiratorio debe instituirse de inmediato. Supresión de la tos. Reducción de actividad física. Corrección de hipovolemia y anemia.
- Estratificación del riesgo
La evolución a largo plazo sigue siendo desfavorable, con una supervivencia a los 5 años estimada entre el 74% y el 81%.
Se describen algunos factores pronósticos aislados basados en estudios retrospectivos; presencia de síndrome de Down y shunt pre-tricúspide, edad avanzada, progresión de la hipoxia, clase funcional III o IV (NYHA), capacidad de ejercicio reducida, biomarcadores séricos alterados (pro-BNP, PCR), deficiencia de hierro definida como una saturación de transferrina por debajo del 20% y parámetros ecocardiográficos de disfunción del ventrículo derecho.
De manera similar a otras formas de hipertensión pulmonar, el empeoramiento clínico y los antecedentes de hospitalización por IC están relacionados con la mortalidad.
En el próximo post hablaremos de cómo tratar a los pacientes con Síndrome de Eisenmenger.
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