Síndrome de Eisenmenger: o que todo médico deve saber (parte 2)

Em um post prévio, vimos vários contextos sobre a Síndrome de Eisenmenger. Neste post, discutiremos a parte de tratamento:

• Considerações terapêuticas

Introdução de terapêutica específica para hipertensão arterial pulmonar (HAP) em pacientes sintomáticos pode melhorar substancialmente a evolução clínica. Bosentana (um antagonista do receptor da endotelina) foi a primeira droga estudada na Síndrome de Eisenmenger com estudos randomizados evidenciando melhora hemodinâmica e capacidade de exercício. Macitentana, uma nova geração de antagonista do receptor da endotelina, também se mostrou eficaz na redução de parâmetros. Inibidores da fosfodiasterase tipo 5 também evidenciaram efeito funcional e hemodinâmico positivo em pacientes com Síndrome de Eisenmenger. Uso de prostanoides por via intravenosa, subcutânea ou inalatória em pacientes sintomáticos é usualmente considerada como uma terceira linha de tratamento.

A recomendação é que se inicie monoterapia com um antagonista do receptor da endotelina no paciente que apresenta capacidade de exercício reduzida, seguida por uma terapêutica combinada se não houver resposta satisfatória. Persiste controverso instituir tratamento para pacientes levemente sintomáticos e com teste de caminhada de 6 minutos maior que 450m

Marcadores prognósticos devem ser periodicamente avaliados para estratificar risco e direcionar a terapêutica Indicação para transplante deve ser individualizada e orientada por equipe de referência

• Manuseio de arritmias

Maior causa de morbidade e mortalidade no paciente com Síndrome de Eisenmenger. Arritmias atriais são divididas em taquicardias atriais organizadas e fibrilação atrial com prevalência de 15%- 20%, respectivamente. Bradiarritmias são menos frequentes com 5% dos pacientes necessitando implante de marca passo Taquicardia ventricular não sustentada está presente em 5%-10%

Morte súbita é responsável por 10% a 38% da mortalidade. Algumas evidências associam a hipóxia crônica e hipertrofia ventricular na patogênese da morte súbita.

Na vigência de arritmia atrial impõe-se um rápido retorno ao ritmo sinusal na medida que uma taquiarritmia pode desencadear hipotensão sistêmica e aumento do shunt direita-esquerda com exacerbação da hipóxia.

• Suporte circulatório mecânico / transplante cardíaco

Suporte circulatório mecânico pode ser usado como uma ponte para transplante em pacientes com SE e com estágio final da doença. Transplante pulmonar ou coração-pulmão permanece o pilar para o tratamento cirúrgico do paciente com SE

• Reabilitação e exercício

Embora exercício físico tenha uma efeito benéfico nos casos de insuficiência cardíaca esquerda (Classe Ia), nos pacientes com hipertensão pulmonar esta prática tem sido desencorajada pelo receio de descompensação ventricular direita.

No momento atual existem dados limitados acerca dos riscos e benefícios da prática de atividade física para este grupo de pacientes sendo necessária dados mais concretos acerta da melhor e mais segura modalidade de treinamento.

• Gravidez

Considerada situação de elevado risco com mortalidade materna relatada em torno de 30% a 40%, devendo portanto ser convenientemente esclarecido este risco e aconselhada com rigor a não engravidar. Gravidez ocasiona uma redução na resistência vascular sistêmica ocasionando um aumento no shunt direita - esquerda e piora da hipoxemia.

Estas pacientes devem ser acompanhadas na equipe de planejamento familiar e desde o início de vida sexual ativa discutido e esclarecido os riscos de uma gravidez e instituído método de contracepção efetivo. Uso de estrógeno em doses elevadas deve ser evitado pelo risco de tromboembolismo Casos de gravidez devem ser acompanhados por equipe multidisciplinar em centros terciários com experiência no manuseio destas pacientes.

O parto deve ser planejado para um suporte da equipe de cardiologia e anestesia

Via de parto pode ser vaginal ou cesárea cada uma destas com seus riscos específicos

Anestesia regional é geralmente preferida em relação a anestesia geral. Observar, entretanto, que na anestesia regional pode haver uma significante vasodilatação sistêmica com consequente piora do shunt direita-esquerda que deve ser prontamente corrigida.