Persistência do canal arterial (PCA): o que eu tenho que saber?

O que é o canal arterial e por que tenho que saber o que é persistência do canal arterial (PCA)?

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Estrutura vascular que conecta  a aorta descendente  à artéria pulmonar principal próximo à origem da artéria pulmonar esquerda.

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Estrutura essencial na circulação fetal permite o desvio do débito do VD para a aorta descendente desviando o sangue da circulação pulmonar de alta resistência.

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Constrição prematura ou fechamento do canal arterial na vida fetal pode levar a insuficiência cardíaca direita e como consequência a hidropsia fetal.

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O que ocorre com o canal arterial após o nascimento?

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Após o nascimento deve ocorrer o fechamento funcional  do canal arterial dentro das primeiras 24 a 48 horas e o fechamento anatômico, entre 2 a 3 semanas. Sua persistência, em um coração estruturalmente normal, em criança nascida a termo, após o 3º mês de vida é anormal. Na criança prematura, em decorrência da imaturidade do tecido do canal, fechamento pós-natal pode ser retardado até o final do 1º ano de vida.

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Que dados epidemiológicos são relevantes sobre a PCA?

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Em crianças nascidas a termo a incidência de PCA é estimada em torno de 1 para cada 2000 nascimentos.

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Se os denominados canais silenciosos   (detectados acidentalmente em exame ecocardiográfico realizado por uma outra indicação ), forem incluídos a incidência pode chegar a 1 para cada 500.

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Corresponde a 5% - 10% de todas as cardiopatias congênitas.

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Mais comum no sexo feminino 2:1

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Quais fatores aumentam o risco de uma criança ter PCA?

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- Genéticos: mecanismo preciso é incerto

- Infecção: o mais reconhecido é a infecção pelo vírus da rubéola durante a gravidez, particularmente nas 4 primeiras semanas da gestação.

- Fatores ambientais: uso de valproato na gestação (síndrome valproato fetal )

- Prematuridade

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Por que chamamos algumas cardiopatias de dependentes do canal arterial?

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Em algumas cardiopatias congênitas o canal arterial é a única fonte pela qual o sangue pode alcançar o leito vascular pulmonar para ser oxigenado, sendo a sua patência essencial para a sobrevida da criança. Nestes casos o uso de prostaglandina é necessário para manter o  canal aberto até uma conduta mais definitiva ser instituída.

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Imagine, por exemplo, uma criança com atresia pulmonar. Isso significa que não existe valva pulmonar. Ou seja, o sangue não passa do ventrículo direito para a artéria pulmonar.

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- E como é que o sangue vai chegar no lado esquerdo do coração?

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Nesses casos há a necessidade de haver alguma comunicação entre as câmaras direitas e esquerdas (ex: uma comunicação interatrial ou interventricular).

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- OK. Faz sentido. O sangue consegue chegar no coração esquerdo dessa forma. Mas como esse sangue vai ser oxigenado?

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Aí é que que entra a história do canal arterial. Ele existindo o que vai acontecer é que o sangue que passa do coração direito para o coração esquerdo (ex: através de uma CIA) vai chegar dessaturado. Ele então será ejetado dessaturado para a aorta. Uma parte desse sangue dessaturado que chega na aorta vai pegar o caminho do canal arterial e cair na artéria pulmonar, sendo oxigenado nos pulmões na sequência. Esse sangue oxigenado chega ao átrio esquerdo depois e se mistura com o sangue que vem direto das câmaras direitas paras as câmaras esquerdas. Não é o ideal mas pelo menos garante que alguma parte do sangue está sendo oxigenada. Se o canal arterial fechar nessa criança, ela irá a óbito já que então nenhuma parcela do sangue será oxigenada pelos pulmões.

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Como classificar a persistência do canal arterial?

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O canal arterial pode ser silencioso ( sem evidência clínica e diagnosticado acidentalmente ), pequeno, moderado ou grande.

Qual a história natural da PCA?

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História natural e manifestação clínica estão intimamente relacionadas com a quantidade de sangue desviado através do defeito para circulação pulmonar e sua consequência no leito vascular pulmonar e no lado esquerdo do coração.

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A história natural de um pequeno canal arterial, via de regra,  é benigna salvo se ocorre uma endarterite  que pode evoluir com complicações decorrentes da infecção.

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Moderados e grandes canais arteriais podem evoluir com quadros de infecções respiratórias de repetição, baixo peso, insuficiência cardíaca e hipertensão arterial pulmonar.

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Se não corrigidos a  sobrecarga de volume e pressão no leito vascular pulmonar pode culminar com elevação da resistência vascular pulmonar acima da resistência vascular sistêmica , inversão do shunt que se torna direita - esquerda sendo esta situação denominada de Síndrome de Eisenmenger

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Qual o quadro clínico da PCA?

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Depende do calibre do canal arterial e do comportamento do leito vascular pulmonar.

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Crianças portadoras de amplo canal arterial podem evoluir  com quadro de cansaço, largada às mamadas, infecções respiratórias de repetição, baixo peso e quadro de insuficiência cardiaca.

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Canais pequenos a moderados podem evoluir assintomáticos.

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O que vou achar no exame físico desses pacientes?

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Achados do exame físico vão estar na dependência do grau de repercussão hemodinâmica.

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Taquicardia, dispnéia, taquipneia são achados gerais nos casos de canais moderados/ amplos.

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Canais pequenos apresentam B1 e B2 normais. Presença de sopro contínuo em 2º EIE e região infraclavicular E. O sopro usualmente inicia após B1 ultrapassa B2 e tende a terminar na mesodiástole. Pulsos tendem a ter amplitude normal.

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Canais moderados a amplos apresentam pulsos arteriais amplos.

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Precórdio hipercinético. Aorta pode ser palpável na fúrcula.

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B1 aumentada no apex. B2 hiperfonética

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Sopro contínuo, classicamente descrito como "em maquinaria", de baixa frequência e intensidade variável audível na mesma topografia descrita acima.

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B3 e usualmente um sopro curto mesodiastólico de baixa frequência  (corresponde a um aumento de fluxo através da valva mitral ) são audiveis no apex.

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Hepatomegalia é associação frequente

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Nos casos que evoluem com hipertensão arterial pulmonar  a medida que a resistência pulmonar progride os sintomas de insuficiência cardiaca esquerda vão ficando progressivamente menos evidentes. Na ausculta, a B2 permanece hiperfonética mas o desdobramento torna-se curto. O componente diastólico do sopro contínuo tende a desaparecer e o componente sistólico pode ficar curto e suave. O ruflar diastólico audivel no ápex também desaparece.

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Nos estágios tardios da vasculopatia pulmonar pode aparecer um sopro diastólico de insuficiência pulmonar, audivel em 2º EIE logo após a B2   (sopro de Graham Still).

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Cianose inicialmente aos esforços pode aparecer e caracteristicamente é mais evidente em MMII ( cianose diferencial ).

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O que mostra o ECG nos casos de PCA?

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Pode ser normal nos canais pequenos.

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Canais moderados/amplos apresentam sobrecarga atrial e ventricular esquerda. À medida que a pressão arterial pulmonar aumenta podem apresentar sobrecarga biventricular.

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Com a instalação e progressão da vasculopatia pulmonar os achados predominantes podem ser de sobrecarga do VD

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No paciente adulto, fibrilação atrial pode ser observada.

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E a radiografia de tórax? O que mostra?

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Pode ser normal nos casos de canal arterial pequeno.

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Cardiomegalia e hiperfluxo pulmonar são achados nos casos de canal moderado/amplo.

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Aorta e artéria pulmonar são proeminentes.

O ecocardiograma ajuda nestes casos?

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Procedimento de escolha para confirmar o diagnóstico clínico.

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Através do exame é possível visualizar o canal arterial e avaliar o grau de repercussão.

Nos defeitos com repercussão hemodinâmica observa-se aumento das cavidades esquerdas.

O Doppler colorido permite avaliar o grau do "shunt" através do canal.

Pressões nas cavidades direitas e artéria pulmonar podem ser estimadas pelo refluxo tricúspide ou pulmonar, se presentes.

Que outros exames de imagem podem ajudar na suspeita de PCA?

Tomografia e Ressonância Magnética podem auxiliar em determinadas situações como:

Avaliação de calcificação do canal que pode ser detectada pela tomografia.

Definição de um canal com geometria não habitual.

Anomalias associadas do arco aórtico.

Aneurisma do canal arterial.

Associação com anel vascular, arco aórtico à direita e arco cervical.

Quando pedir cateterismo cardíaco nestes casos?

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Reservado para pacientes que apresentam associação com hipertensão arterial pulmonar para avaliação de cálculo de fluxos e resistências com objetivo de decidir ou não pelo fechamento do canal arterial.

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Outra indicação seria para fim terapêutico com objetivo de fechamento do canal por via percutânea.

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Quais os principais diagnósticos diferenciais que temos que considerar?

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Algumas cardiopatias congênitas podem simular um calibroso canal arterial.

-Janela aorto-pulmonar

- Truncus arteriosus

- Fístula arteriovenosa sistêmica

-Túnel VE-Ao

- CIV + IAo

- Fístula coronaria-cavitária

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Quais as complicações que podem surgir?

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-Insuficiência cardíaca

- Doença vascular pulmonar

- Endarterite

- Aneurisma do canal arterial

Quais as opções de tratamento clínico?

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Pacientes sintomáticos podem melhorar com introdução de digital e diurético, assim como de IECA enquanto aguardam tratamento definitivo seja cirúrgico ou fechamento por via percutânea.

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Quando indicar intervenção para fechamento do canal arterial?

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Paciente sintomático ou assintomático de qualquer idade   com shunt significativo  esquerda - direita através de um canal arterial persistente.

No canal arterial "silencioso" via de regra a conduta é não intervir.

Cirurgia no canal arteiral

Procedimento seguro e de baixa mortalidade ( ‹ 1% )

Pode ser feita ligadura ou secção do canal arterial.

Complicações relacionadas à cirurgia são: lesão do nervo frênico, quilotórax, lesão do nervo laríngeo recorrente, desenvolvimento de falso aneurisma

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E o tratamento percutâneo?

Tem se tornado o tratamento de escolha para maioria das crianças e adultos com PCA.

Procedimento de escolha nos casos de canal com calcificação das paredes.

Resultados são excelentes.

Complicações importantes são raras, sendo descritas: embolização do dispositivo, distúrbio do fluxo na artéria pulmonar esquerda ou aorta descendente devido a protusão do dispositivo, trombose arterial ou venosa, hemólise por fluxo residual de alta velocidade e infecção.

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