Síndrome de Brugada: o que é? O que há de novo?

Esta síndrome foi descrita em 1992 pelos irmãos Brugada (Josep Brugada radicado em Barcelona e Pedro Brugada radicado na Bélgica), que relataram 8 pacientes recuperados de parada cardiorrespiratória e elevação do segmento ST nas derivações precordiais direitas.  Nenhum deles apresentava cardiopatia estrutural.

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A síndrome de Brugada é uma doença cardíaca genética, herdada de forma autossômica dominante, relacionada à mutação de um gene que codifica canais de sódio e que aumenta o risco de morte súbita devido a arritmias ventriculares como: taquicardia ventricular polimórfica e fibrilação ventricular. Tem achado eletrocardiográfico característico de supradesnivelamento do segmento ST com padrão em “corcova de golfinho”nas derivações precordiais direitas (V1 a V3), porém este é um achado intermitente. São variáveis de risco: síncope, padrão eletrocardiográfico tipo 1 espontâneo, indutibilidade de arritmias ventriculares durante estudo eletrofisiológico (EEF) e sexo masculino.

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Fig. 1: Padrão eletrocardiográfico de Brugada tipo 1. Note o supradesnivelamento do segmento ST em V1 e V2 em “corcova de golfinho”.

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Em pacientes sintomáticos (ex: síncope, respiração agônica noturna ou recuperados de parada cardiorrespiratória) o único tratamento eficaz é o implante do cardiodesfibrilador. Em pacientes assintomáticos com padrão eletrocardiográfico tipo 1 espontâneo ou induzido por drogas antiarrítmicas da classe 1, (ex: ajmalina), o estudo eletrofisiológico pode ser indicado, embora esse ainda seja um tema em debate na literatura.

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Recente estudo publicado pelos irmãos Brugadas, J Am Coll Cardiol 2016; 68: 614-23, mostrou o segmento dos pacientes com síndrome de Brugada (casos índices) desde 1986 até 2014. Neste estudo, dividiram-se os pacientes em dois grupos: um grupo inicial formado por pacientes que foram diagnosticados entre 1986 a 2002 e um grupo tardio, que incluiu pacientes entre 2003 a 2014. Foi evidenciado que a gravidade dos pacientes do grupo inicial foi maior do que a do grupo tardio. Parada cardiorrespiratória como primeira manifestação ocorreu em 12,1% no grupo inicial contra 4,6% no grupo tardio, indutibilidade de arritmias ventriculares no EEF ocorreu em 34,4% e 19,2% respectivamente, padrão eletrocardiográfico tipo 1 espontâneo ocorreu 50,3% e 26,2% respectivamente e recorrência de arritmias durante o seguimento ocorreu em 19% no grupo inicial contra 5% no grupo tardio.

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Os autores concluem, que essa redução na gravidade dos pacientes com síndrome de Brugada provavelmente é decorrente de um melhor reconhecimento da doença pelos médicos em geral, o que levaria a detecção de casos mais leves. Essa mudança no perfil da síndrome poderia justificar o motivo pelo qual o EEF não foi uma boa ferramenta de estratificação de risco em algumas casuísticas.

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Referências:

   
1. J Am Coll Cardiol 2016; 68: 614-23
   
2. J. Am. Coll. Cardiol., Nov 1992; 20: 1391 - 1396.