Qual é o diagnóstico?

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Resposta: Endomiocardiofibrose

A endomiocardiofibrose é uma forma de cardiopatia restritiva endêmica na África equatorial, no sudeste asiático, na Índia, Colômbia e no nordeste do Brasil. Em alguns países africanos, a prevalência pode chegar até a 20%, geralmente em jovens. Apresentam, em geral, menor nível educacional e tem dieta pobre em carne e peixes (fator nutricional associado?).

O que ocorre é uma fibrose da região apical e do aparelho sub-valvar mitral e/ou tricúspide, o que pode levar a regurgitação. Pode acometer o VD (10%), o VE (40%) ou ambos (50%). Sua fisiopatologia não é bem estabelecida, mas acredita-se que ocorra um efeito tóxico direto dos eosinófilos no miocárdio (como uma variante da endocardite de Löeffler), que poderia levar ao surgimento da fibrose.

Os sintomas podem ser tanto de IC direita como esquerda, podendo ter início insidioso ou ser precedido por quadro febril agudo ou urticária. Ascite é um achado freqüente.

Os exames laboratoriais podem apresentar eosinofilia (em cerca de 60% dos casos). O ECG apresenta alterações inespecíficas de ST e T. Pode haver FA ou outras taquiarritmias.

O ecocardiograma, como mostrado acima, pode sugerir fibrose em região apical do ventrículo afetado, além de regurgitação valvar. Não há dilatação ventricular, mas os átrios podem estar muito aumentados. Pode haver padrão restritivo de enchimento. Na ressonância magnética, podemos observar realce tardio na região apical, sugerindo a presença de fibrose.

À biópsia endomiocárdica, vemos espessamento da camanda de colágeno, além de septações fibrosas ou granulares se extendendo até o tecido miocárdico adjacente. Pode haver hipertrofia de miócitos.

Não há tratamento específico. O tratamento pode ser feito com betabloqueadores para melhorar o enchimento diastólico, e com diuréticos, para manejo de volume. Se trombo de VE, anticoagular por pelo menos 6 meses. Nos casos de doença avançada (CF III ou IV), a ressecção cirúrgica do endocárdio fibroso associado à plastia ou troca valvar pode melhorar os sintomas.

O prognóstico é ruim, principalmente se sintomáticos. A mortalidade pode chegar a 25% ao ano.

Referência: UpToDate 18.3