Qual é o diagnóstico?

Qual é o diagnóstico?

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Na cineangiocoronariografia do paciente em questão, com o catéter impactado no óstio da coronária direita (CD), conseguimos observar além da sistema coronariano direito, também o sistema coronariano esquerdo (a. descendente anterior, a. circunflexa e seus ramos), por circulação colateral. Não observamos obstruções significativas. O que nos indica o diagnóstico desse paciente é a contrastação do tronco da artéria pulmonar, após a passagem do contraste pelo tronco da coronária esquerda (CE). Isso nos mostra que a origem do tronco da CE está no tronco da artéria pulmonar, configurando assim a origem anômala da coronária esquerda, chamado síndrome de Bland-White-Garland.

A síndrome de Bland-White-Garland consiste numa anormalia congênita coronariana rara, afetando 1 a cada 300.000 nascimentos. Durante a vida fetal, o fluxo é anterógrado da artéria pulmonar para a coronária anômala. Após o nascimento, com a queda da pressão arterial pulmonar, o fluxo passa a ser retrógrado. A circulação colateral passa a ter importância capital a partir desse momento, determinado o quadro clínico e evolução posterior.

Geralmente a criança nasce bem, sem intercorrências nos primeiros dias, e desenvolve quadro de insuficiência cardíaca grave com 3 a 4 semanas de vida, devido à isquemia miocárdica. Pode apresentar também arritmias ventriculares. Há relatos de adultos com diagnóstico tardio dessa síndrome (com até 71 anos - Circ_2009), com sintomas de insuficiência coronariana. Pode haver dilatação importante da CD em adultos.

O eletrocardiograma geralmente mostra onda Q em parede antero-lateral, além de alterações de repolarização ventricular sugestivas de isquemia.

O achado típico dessa síndrome ao ecocardiograma é a hiperrefringência do músculo papilar. Pode haver insuficiência mitral, é possível conseguir observar a origem da coronária esquerda no tronco da a. pulmonar.

O tratamento consiste no reimplante da coronária esquerda na aorta, podendo haver recuperação da função ventricular após a correção.

Referência: Edmar Atik, Nana M. Ikari et al. Arq Bras Cardiol 1991 57(2):121 (ABC_1991).