Você Conhece A Síndrome Unha-patela?

O exame do aparelho ungueal é de suma importância no exame físico dermatológico. As alterações ungueais podem nos dar dicas valiosas de quadros cutâneos e sistêmicos atuais ou passados. O que você pensaria ao se deparar no exame físico com unhas distróficas e lúnulas triangulares?

Esses achados são compatíveis com a síndrome unha-patela, uma genodermatose autossômica dominante ( gene Lmx1b) em que os pacientes tem alterações nas unhas, ossos, olhos e rins.

Nas unhas há onicodistrofia desde o nascimento que é mais grave no primeiro quirodáctilo e melhora até o quinto dedo, as lúnulas são características, de formato triangular. As unhas dos pododáctilos são afetadas em uma menor proporção dos casos.

As alterações ósseas características são: a hipoplasia ou ausência das patelas, hiperostose formando “cornos” nas cristas ilíacas e hipoplasia da cabeça do rádio, essas alterações podem ser visualizadas em raios x simples.

As alterações renais podem se manifestar com hematúria e proteinúria, o glaucoma é uma manifestação ocular importante nesses pacientes.

O tratamento é multidisciplinar voltado principalmente para os sintomas ortopédicos de instabilidade e dor nos joelhos. A nefrologia e a oftalmologia têm papel importante no acompanhamento desses pacientes já que os achados cutâneos causam pouca morbidade, no entanto as manifestações renais e oculares podem prejudicar a qualidade de vida desses pacientes.

Mavrodontidis, A. N., Zalavras, C. G., Papadonikolakis, A., & Soucacos, P. N. (2004). Bilateral absence of the patella in nail-patella syndrome: Delayed presentation with anterior knee instability. Arthroscopy: The Journal of Arthroscopic & Related Surgery, 20(8), e89–e93. https://doi.org/10.1016/J.ARTHRO.2004.07.011

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