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O Megacólon congênito, também chamado de Doença de Hirschsprung ou aganglionose intestinal, trata-se de condição congênita na qual não ocorre a migração da inervação do reto, sigmoide ou cólon descendente. Com isso, o segmento aganglionar permanece contraído, provocando dificuldade na eliminação de fezes, levando ao atraso na liberação do mecônio por mais de 48 horas no período neonatal (ileomeconial) e à constipação crônica.
Fonte: Adaptado de What is Hirschsprung’s disease?, [20--?].
A suspeita clínica acontecerá principalmente no período pós-neonatal, com criança que apresente relato de constipação crônica, evacuando após toque retal (por meio de descompressão do segmento aganglionar) e apresentando dificuldades em manter suas curvas de crescimento (faltering growth).
O diagnóstico é determinado através da biópsia retal, método padrão-ouro, a fim de evidenciar a falta de inervação dos respectivos segmentos acometidos. Uma vez fechado o diagnóstico, o tratamento será cirúrgico.
Geralmente, a primeira etapa no intraoperatório é identificar as áreas intestinais saudáveis (dilatadas) e aquelas não inervadas (contraídas).
Fonte: Adaptado de Ask the Doctor: Hirschsprung Disease with Dr. Baddr Shakhsheer, 2021.
Em seguida, é feita a ressecção das áreas doentes (não inervadas).
Fonte: Adaptado de Ask the Doctor: Hirschsprung Disease with Dr. Baddr Shakhsheer, 2021.
Por último, tenta-se realizar a anastomose do segmento saudável com o ânus, reconstruindo o trânsito intestinal agora globalmente inervado.
Fonte: Adaptado de Ask the Doctor: Hirschsprung Disease with Dr. Baddr Shakhsheer, 2021.
Referências:
BOSTON CHILDREN'S HOSPITAL. Hirschsprung's Disease. Disponível em: https://www.childrenshospital.org/conditions/hirschsprungs-disease. Acesso em: 14 ago 2023.
WASHINGTON UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE. Department of Surgery. Ask the Doctor: Hirschsprung Disease with Dr. Baddr Shakhsheer. 2021. Disponível em: https://surgery.wustl.edu/ask-the-doctor-hirschsprung-disease-with-dr-baddr-shakhsheer/. Acesso em: 14 ago 2023.
