Tratamento do Megacólon Congênito

O Megacólon congênito, também chamado de Doença de Hirschsprung ou aganglionose intestinal, trata-se de condição congênita na qual não ocorre a migração da inervação do reto, sigmoide ou cólon descendente. Com isso, o segmento aganglionar permanece contraído, provocando dificuldade na eliminação de fezes, levando ao atraso na liberação do mecônio por mais de 48 horas no período neonatal (ileomeconial) e à constipação crônica.

Fonte: Adaptado de What is Hirschsprung’s disease?, [20--?].

A suspeita clínica acontecerá principalmente no período pós-neonatal, com criança que apresente relato de constipação crônica, evacuando após toque retal (por meio de descompressão do segmento aganglionar) e apresentando dificuldades em manter suas curvas de crescimento (faltering growth).

O diagnóstico é determinado através da biópsia retal, método padrão-ouro, a fim de evidenciar a falta de inervação dos respectivos segmentos acometidos. Uma vez fechado o diagnóstico, o tratamento será cirúrgico.

Geralmente, a primeira etapa no intraoperatório é identificar as áreas intestinais saudáveis (dilatadas) e aquelas não inervadas (contraídas).

Fonte: Adaptado de Ask the Doctor: Hirschsprung Disease with Dr. Baddr Shakhsheer, 2021.

Em seguida, é feita a ressecção das áreas doentes (não inervadas).

Fonte: Adaptado de Ask the Doctor: Hirschsprung Disease with Dr. Baddr Shakhsheer, 2021.

Por último, tenta-se realizar a anastomose do segmento saudável com o ânus, reconstruindo o trânsito intestinal agora globalmente inervado.

Fonte: Adaptado de Ask the Doctor: Hirschsprung Disease with Dr. Baddr Shakhsheer, 2021.

Referências:

BOSTON CHILDREN'S HOSPITAL. Hirschsprung's Disease. Disponível em: https://www.childrenshospital.org/conditions/hirschsprungs-disease. Acesso em: 14 ago 2023.

WASHINGTON UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE. Department of Surgery. Ask the Doctor: Hirschsprung Disease with Dr. Baddr Shakhsheer. 2021. Disponível em: https://surgery.wustl.edu/ask-the-doctor-hirschsprung-disease-with-dr-baddr-shakhsheer/. Acesso em: 14 ago 2023.