Toda hipertrofia ventricular esquerda assimétrica é miocardiopatia hipertrofica?

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Toda hipertrofia ventricular esquerda assimétrica é miocardiopatia hipertrofica?

Juca, 75a, vem para avaliação de quadro de dispneia progressiva (atualmente em CF II/III). É hipertenso controlado e diabético. Não tem coronariopatia. Durante a avaliação constatou-se no ECG BAV primeiro grau e ao ECO hipertrofia septal assimétrica (septo de 16mm / parede posterior 10 mm / relação de 1,6 com a parede posterior), sem gradiente na via de saída do ventrículo e disfunção diastólica moderada com função sistólica preservada. Você arriscaria um diagnóstico?

Frequentemente nos deparamos na prática clínica com pacientes idosos que desenvolvem sintomas sugestivos de insuficiência cardíaca com função ventricular preservada, disfunção diastólica e hipertrofia ventrícular, pairando a dúvida quanto as diagnósticos diferenciais dentre os quais destacamos Hipertensão, Miocardiopatia Hipertrófica, Septo sigmóide ou valvopatia aórtica.

Mas, aparentemente, a morfologia pode não ser suficiente para indicar com precisão o diagnóstico etiológico. Em recente publicação no JACC, um grupo inglês avaliou prospectivamente os achados morfológicos de pacientes com diagnóstico de amiloidose cardíaca por depósito de transtirretina (TTR) tanto na forma hereditária quanto na senil (TTR selvagem) (esqueceu os tipos de amiloidose cardíaca? - veja aqui) através de estudo por ressonância magnética, correlacionando-os com a presença de realce tardio e do aumento do volume extracelular pela técnica de MAPA T1.

Os resultados demonstraram que, ao contrário do achado clássico de hipertrofia concêntrica presente comumente na amiloidose primária (AL), na forma TTR a presença de hipertrofia assimétrica foi encontrada em 79% dos pacientes (70% septo sigmóide e 30% curvatura do septo reversa com a convexidade voltada para a cavidade ventricular) e apenas 18% demonstravam hipertrofia concêntrica.

O padrão de realce tardio foi típico em todos os pacientes com amiloidose cardíaca, sendo 29% subendocárdico e 71% transmural, com frequente acometimento também do ventrículo direito (96% dos casos). Além disso, no segmento de 19 ± 14meses, a medida do volume extracelular através da sequência de MAPA T1 da ressonância cardíaca correlacionou-se de forma significativa e independente com mortalidade nesse grupo de pacientes.

Resumindo: viu caso de hipertrofia septal assimétrica, principalmente em paciente mais idoso, lembrar da possibilidade de amiloidose cardíaca. Geralmente a RMC consegue dar o diagnóstico nestes casos.

Quer saber mais sobre a aplicação da ressonância cardíaca na amiloidose? - veja aqui.

Magnetic Resonance in Transthyretin Cardiac Amyloidosis. Martinez-Naharro, A. et al. Journal of the American College of Cardiology Jul 2017, 70 (4) 466-477; DOI:10.1016/j.jacc.2017.05.053