Síndrome De Netherton: Principais Características Clínicas

Por Virgínia Paiva

A síndrome de Netherton é uma doença cutânea autossômica recessiva caracterizada por eritrodermia ictiosiforme congênita, tricorrexe invaginada e manifestações atópicas.

Em geral, a criança apresenta ao nascer um eritema generalizado com descamação, caracterizando a eritrodermia ictiosiforme congênita. Com o tempo, a dermatose vai modificando, surgindo a ictiose linear circunflexa que é persistente em 75% dos casos. Na puberdade a pele tende a melhorar.

Imagem: Ahmadian Heris J, Nouri-Vaskeh M, Soroureddin Z, Noroozi Guilandehi S. Trichorrhexis invaginata and ichthyosiform erythroderma in netherton syndrome. Clin Case Rep. 2021 Oct 10;9(10):e04945. doi: 10.1002/ccr3.4945. PMID: 34659759; PMCID: PMC8502454.

Os cabelos geralmente são pequenos, frágeis e o exame microscópico ou tricoscópico mostra invaginação da parte distal sobre a proximal da haste pilosa, alteração conhecida como cabelo em bambu, característica da tricorrexe invaginada.

Das manifestações da SN, a mais específica é a alteração pilosa, devendo sempre ser pesquisada em crianças eritrodérmicas. Deve-se, também, realizar a pesquisa nos pelos das sobrancelhas, pois neles o achado de alterações em bambu é 10 vezes mais freqüente.

Imagem: Tratado de Dermatologia – Walter Belda Junior, Nilton Di Chiacchio, Paulo Ricardo Criado – 2 edição – volume 1 – pg. 981

Não existe uma manifestação específica de atopia relacionada com a SN. Contudo, já foram relatadas lesões eczematosas, prurido, febre alta, angioedema, urticária, altos níveis de imunoglobulina E sérica e hipereosinofilia.

Referências bibliográficas

• Ahmadian Heris J, Nouri-Vaskeh M, Soroureddin Z, Noroozi Guilandehi S. Trichorrhexis invaginata and ichthyosiform erythroderma in netherton syndrome. Clin Case Rep. 2021 Oct 10;9(10):e04945. doi: 10.1002/ccr3.4945. PMID: 34659759; PMCID: PMC8502454.
• Herz-Ruelas ME, Chavez-Alvarez S, Garza-Chapa JI, Ocampo-Candiani J, Cab-Morales VA, Kubelis-López DE. Netherton Syndrome: Case Report and Review of the Literature. Skin Appendage Disord. 2021 Aug;7(5):346-350. doi: 10.1159/000514699. Epub 2021 Jun 15. PMID: 34604321; PMCID: PMC8436607.
• Tratado de Dermatologia – Walter Belda Junior, Nilton Di Chiacchio, Paulo Ricardo Criado, 2 edição, volume 1. Tricologia – Avaliação dos pelos, doenças congênitas e hereditárias.