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Trata-se de uma anomalia congênita caracterizada por uma massa de parênquima pulmonar não funcionante, visto que não se comunica com a árvore traqueo-brônquica e recebe suprimento sanguíneo de uma artéria sistêmica anômala.
Pode ser classificada em :
Na radiografia de tórax nota-se uma massa homogênea, muitas vezes de difícil visualização, como na imagem abaixo no lobo inferior esquerdo:
O tratamento é a lobectomia do segmento sequestrado ou a embolização dos vasos anômalos que nutrem a malformação.