Que es el síndrome de Lutembacher?

El síndrome de Lutembacher se describió por primera vez en 1916. Se refiere a casos de estenosis mitral (generalmente reumática pero ocasionalmente congénita) asociada con shunt izquierda-derecha debido a un defecto del tabique auricular. Suele ser una CIA de tipo ostium secundum, pero también puede surgir de iatrogénesis (p. Ej., Punción transeptal para realizar una valvuloplastia percutánea de una válvula mitral estenótica).¿Cuál es la relevancia de este síndrome? Curiosamente, dependiendo del tamaño de la comunicación interauricular, es posible que lel paciente no evolucione con la clínica clásica de estenosis mitral (básicamente congestión pulmonar). Esto se debe a que el flujo sanguíneo, en lugar de dirigirse al pulmón, acaba pasando al lado derecho del corazón, generando, a largo plazo, un cuadro clínico más propio de CIA (sobrecarga de cámara derecha - IC derecho). Eisenmenger no es común en estos casos.En el examen físico, además de los hallazgos clásicos de estenosis mitral (tríada: hiperfonía del primer ruido cardíaco, estruendo diastólico y chasquido de apertura), es común escuchar la división fija de B2 típica de CIA.En casos raros, puede ocurrir el llamado síndrome de Lutembacher inverso. Esto ocurre cuando hay estenosis tricúspide asociada con una derivación de derecha a izquierda a través de un defecto del tabique auricular.Tomografia Cardiovascular:

Referência: Burke MA, Mikati IA. Platypnea-Orthodeoxia Syndrome Associated with Bioprosthetic Tricuspid Valve Stenosis and Reverse Lutembacher Syndrome. Circulation. 2011;123:e222-e224.