Qual a história natural da miocardiopatia hipertrófica?

A Miocardiopatia Hipertrófica (MCH) é a forma mais comum de miocardiopatia hereditária, apresentando uma grande variedade de fenótipos e evolução clínica. No entanto, o conhecimento atual sobre o curso da doença, sua carga ao longo da vida e a longevidade dos pacientes é baseado em estudos de coortes com acompanhamento inferior a 10 anos. Por causa disso, podemos subestimar o verdadeira impacto da doença ao longo do tempo, influenciando também na escolha de novos tratamentos.

Um estudo recente buscou examinar o curso clínico e os desfechos cardíacos de uma extensa coorte histórica de pacientes com miocardiopatia hipertrófica. Foram descritos 202 pacientes com MCH, inicialmente avaliados em um centro em Florença, Itália, entre 1970 e 1992. Os pacientes foram posteriormente acompanhados pelo menos anualmente até 2020.

Os desfechos do estudo incluíram a mortalidade relacionada à MCH e a mortalidade não relacionada à MCH. A mortalidade relacionada à miocardiopatia hipertrófica foi definida como morte súbita cardíaca (MSC), morte relacionada à insuficiência cardíaca (IC) ou acidente vascular cerebral embólico fatal no contexto de fibrilação atrial (FA). Os pesquisadores também calcularam a proporção de mortes relacionadas à miocardiopatia hipertrófica que poderiam ter sido evitadas com estratégias de tratamento contemporâneas, como anticoagulação oral em pacientes com FA que sofreram acidente vascular cerebral embólico fatal e cardioversor-desfibrilador implantável (CDI) em pacientes com fatores de risco para morte súbita.

O acompanhamento médio dos pacientes foi de 27 anos, variando de 3 a 50 anos, com uma idade média inicial de 41 anos. No início do estudo, mais de 90% dos pacientes eram assintomáticos ou apresentavam sintomas leves, e 10% apresentavam FA. Durante o período de acompanhamento, 52% dos pacientes faleceram (n=105) e 48% sobreviveram (n=97), incluindo 25% com idade superior a 70 anos. A taxa de mortalidade na primeira década (0,8% por paciente-ano) foi menor do que na segunda (1,3% por paciente-ano) ou terceira (2,7% por paciente-ano). A causa da morte em 69 pacientes foi relacionada à miocardiopatia hipertrófica, sendo 42 óbitos por IC, 16 por morte súbita, e 11 por AVC embólico por FA. A idade média na ocorrência de MSC foi de 50 anos, enquanto a idade média nas mortes relacionadas à MCH foi de 64 anos. A taxa geral de mortalidade relacionada à miocardiopatia hipertrófica foi de 1,3% por paciente-ano, incluindo 0,3% por paciente-ano devido a MSC. No total, 17% dos pacientes receberam CDI, 6,9% foram submetidos a miomectomia septal e 2,0% passaram por transplante cardíaco. Quase todas as mortes relacionadas à MCH ocorridas antes da disponibilidade de estratégias de tratamento eficazes poderiam ter sido evitadas com as terapias contemporâneas.

Pode ser surpreendente, mas a taxa anual de mortalidade em pacientes com miocardiopatia hipertrófica é relativamente baixa. Os autores apontam que a maior descoberta aqui foi que a MCH não se comportou como um problema uniformemente progressivo. A maioria das mortes relacionadas à MCH é devida à IC. Os pacientes com morte súbita eram mais jovens do que aqueles com óbito secundário à IC. Mais de 40% dos pacientes da coorte poderiam ter se beneficiado de terapias não disponíveis há 20 anos.

Referência:

Maurizi N, Olivotto I, Maron MS, et al. Lifetime Clinical Course of Hypertrophic Cardiomyopathy: Outcome of the Historical Florence Cohort Over 5 Decades. JACC Adv 2023;May 24:[Epub ahead of print].