Pênfigo Foliáceo X Pênfigo Vulgar: Como Diferenciar Essas Patologias?

Os pênfigos são um grupo de dermatoses vesicobolhosas autoimunes caracterizadas pela presença de autoanticorpos contra as proteínas de adesão desmossômica. Nesse grupo de doenças, as formas mais comuns são o Pênfigo foliáceo e o Pênfigo vulgar, portanto, é essencial saber reconhecer e diferenciar essas duas patologias. Existem 3 diferenças básicas entre essas doenças: o antígeno-alvo, o nível da acantólise e o quadro clínico.

Na pele, encontramos 2 proteínas de adesão intercelulares importantes: Desmogleína 1 de 160 kD– que se expressa em toda a epiderme – e Desmogleína 3 de 130kD – encontrada apenas nas camadas basal e supabasal. Já no epitélio das mucosas, há expressão apenas da Desmogleína 3.

IMAGEM: Melchionda V, Harman KE. Pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus: an overview of the clinical presentation, investigations and management. Clin Exp Dermatol. 2019 Oct;44(7):740-746. doi: 10.1111/ced.14041. Epub 2019 Aug 4. PMID: 31378971.

No Pênfigo foliáceo, o antígeno-alvo é a desmogleína 1. Nesse caso, teremos uma perda de adesão celular apenas nas camadas mais superficiais da epiderme, já que a presença da Desmogleína 3 nas camadas mais basais é suficiente para compensar a falta de atuação da Desmogleína 1. Além disso, não temos acometimento de mucosas, pois nesses locais a adesão é realizada pela ação da Desmogleína 3.

No histopatológico dos casos de Pênfigo foliáceo, encontraremos, portanto, uma clivagem a nível da camada granulosa, com presença de queratinócitos acantolíticos.

Clinicamente, essas alterações irão se apresentar como bolhas muito flácidas (teto muito fino) difíceis de serem flagradas. O mais comum é encontrarmos erosões ou áreas eritematosas recobertas por crostas (bolhas rotas). As áreas corporais mais acometidas são a face, pescoço e parte superior do tronco (áreas seborreicas).

IMAGEM: Melchionda V, Harman KE. Pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus: an overview of the clinical presentation, investigations and management. Clin Exp Dermatol. 2019 Oct;44(7):740-746. doi: 10.1111/ced.14041. Epub 2019 Aug 4. PMID: 31378971.

Nos casos de Pênfigo vulgar, os anticorpos formados podem ser apenas contra a Desmogleína 3 ou contra ambas - 1 e 3. No primeiro caso, a deficiência da desmogleína 3 na pele é compensada pela ação de adesão da Desmogleína 1 (que se expressa em toda a epiderme), consequentemente não há formação de bolhas na pele. Entretanto, essa compensação não é possível nas mucosas pela ausência da Desmogleína 1 e temos, então, o quadro de Pênfigo vulgar mucoso. No segundo caso, há perda de toda a adesão dos acantócitos tanto na pele quanto nas mucosas e o paciente desenvolve a forma de Penfigo vulgar mucocutâneo.

A presença de lesões em mucosas é, portanto, um dado clínico importante para diferenciar o Pênfigo foliáceo do Pênfigo vulgar. A mucosa mais acometida é a oral, porém podem ser vistas lesões também na conjuntiva, mucosa nasal, vulva, entre outras. Além disso, na histopatologia dos casos de Pênfigo vulgar, a clivagem ocorre na região suprabasal o que deixa o teto da bolha um pouco mais espesso quando comparado ao Pênfigo foliáceo.

IMAGEM: Bello C, Mondaca-Cornejo L, Navarrete-Dechent C, González S. Pénfigo vulgar tipo cutáneo: Caso clínico [Cutaneous pemphigus vulgaris. A case report]. Rev Med Chil. 2013 Apr;141(4):525-30. Spanish. doi: 10.4067/S0034-98872013000400015. PMID: 23900375.

Clinicamente, vamos encontrar áreas erosadas e com crostas, porém podemos flagrar também a presença de bolhas flácidas. O paciente pode apresentar um quadro disseminado, mas os locais mais comuns de acometimento cutâneo são couro cabeludo, face, pescoço, tronco superior e dorso.

IMAGEM: Bello C, Mondaca-Cornejo L, Navarrete-Dechent C, González S. Pénfigo vulgar tipo cutáneo: Caso clínico [Cutaneous pemphigus vulgaris. A case report]. Rev Med Chil. 2013 Apr;141(4):525-30. Spanish. doi: 10.4067/S0034-98872013000400015. PMID: 23900375.

IMAGENS: Melchionda V, Harman KE. Pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus: an overview of the clinical presentation, investigations and management. Clin Exp Dermatol. 2019 Oct;44(7):740-746. doi: 10.1111/ced.14041. Epub 2019 Aug 4. PMID: 31378971.

Referências Bibliográficas:

1. Bello C, Mondaca-Cornejo L, Navarrete-Dechent C, González S. Pénfigo vulgar tipo cutáneo: Caso clínico [Cutaneous pemphigus vulgaris. A case report]. Rev Med Chil. 2013 Apr;141(4):525-30. Spanish. doi: 10.4067/S0034-98872013000400015. PMID: 23900375.

2. Melchionda V, Harman KE. Pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus: an overview of the clinical presentation, investigations and management. Clin Exp Dermatol. 2019 Oct;44(7):740-746. doi: 10.1111/ced.14041. Epub 2019 Aug 4. PMID: 31378971.

3. Cura MJ, Torre AC, Cueto Sarmiento KY, Bollea Garlatti ML, Riganti J, Puga MC, Mazzuoccolo LD. Pemphigus Vulgaris: A Retrospective Cohort Study of Clinical Features, Treatments, and Outcomes. Actas Dermosifiliogr (Engl Ed). 2020 Jun;111(5):398-407. English, Spanish. doi: 10.1016/j.ad.2019.10.004. Epub 2020 May 25. PMID: 32466985.