Opções Terapêuticas Para A Doença De Hailey-hailey

As lesões da DHH costumam surgir logo após a puberdade comprometendo, principalmente, os anos de vida ativa dos pacientes. A sensação dolorosa ou prurido nas zonas de intertriginosas e o odor fétido das lesões da DHH comprometem muito a qualidade de vida dos pacientes. Por esse motivo, é importante saber manejar essa patologia.

Tradicionalmente, o tratamento da DHH é feito com corticosteroides e antibióticos remanescentes e sistêmicos. Os antibióticos orais são efetivamente porque os sobreviventes potencializam a acantólise e têm papel importante na exacerbação e persistência do quadro. Outras opções terapêuticas são inibidores da calcineurina existente, dapsona, metotrexato e ciclosporina. Os retinoides orais, como a acitretina, podem ser uma opção terapêutica em monoterapia ou associados a UVB de banda estreita.

Em casos recalcitrantes, métodos cirúrgicos como dermoabrasão, terapia fotodinâmica, excisão de área comprometida e lasers ablativos também podem trazer benefícios. O mecanismo exato de ação do laser ablativo nessa patologia permanece incerto. Uma teoria é que a epiderme e os queratinócitos que expressam o defeito molecular são destruídos, deixando os anexos intactos para regenerar a epiderme normal sem o defeito de adesão. As estruturas anexas têm uma mutação, mas não a expressam e por isso não são esperadas pelo processo acantolítico. Outra teoria é que a fibrose dérmica leva a melhor suporte da epiderme do doente e diminui o risco de ulceração e fissuras.

Intervenções como a aplicação de toxina botulínica também são eficazes. O mecanismo postulado para explicar a resposta na DHH é a menor sudorese em resposta ao calor. Provavelmente, a redução da idade da umidade na redução da colonização por micro-organismos (fúngicos e bacterianos) envolvidos nas exacerbações. Também levaria a menor provocada pelo atrito natural nas áreas de dobras. principalmente axilar e inguinal. Fatores como fricção, umidade, calor, colonização microbiana e emergências secundárias estão bastante relacionados à exacerbação da doença.

Imagens de um relato de caso mostrando boa resposta à aplicação de toxina botulínica. BESSA, Giancarlo Rezende et al. Tratamento da doença de Hailey-Hailey com toxina botulínica tipo A. Anais Brasileiros de Dermatologia , v. 85, p. 717-722, 2010. https://doi.org/10.1590/S0365-05962010000500021

Referências bibliográficas

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