Hipertensão arterial pulmonar (Parte1): Definições e Classificações

Nos próximos artigos faremos uma breve revisão a respeito de hipertensão arterial pulmonar.

• Definição: Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma síndrome resultante da redução do fluxo na circulação arterial pulmonar ocasionando aumento progressivo da resistência vascular pulmonar e por fim falência ventricular direita. E definida hemodinamicamente por uma aumento da Pressão Arterial Pulmonar (PAP) média >= 25mmHg .
• Classificações:

Atualização da Classificação Clínica da hipertensão pulmonar, (Dana Point, 2008)

Grupo 1

Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)

1. - Idiopática (HAPI)
2. –Hereditária
3. –Induzido por Drogase toxinas
4. Associada com (HAPA):
5. Doença do tecido conjuntivo
6. Shunts sistêmico-pulmonares congênitos
7. Hipertensão portal
8. Infecção por HIV
9. Esquistossomose
10. Anemia Hemolítica Crônica

• 1.5 -Hipertensão persistente do recém-nascido

Grupo 1’

Doenças Veno-Oclusivas e /ou Hemangiomatose Capilar Pulmonar

Grupo 2

Hipertensão pulmonar associada com doenças do coração esquerdo

2.1- Disfunção Sistólica2.2- Disfunção Diastólica2.3- ValvulopatiasGrupo 3.

Hipertensão pulmonar associadas a Doenças Pulmonares e/ou hipoxemia

3.1- Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC)3.2- Pneumopatia Intersticial3.3-Outras Pneumopatias com associação entre perfil restritivo e obstrutivo.3.4- Distúrbios respiratórios do Sono3.5- Distúrbios de Hipoventilação Alveolar3.6-Exposição crônica a altas altitudes3.7- Anormalidades no desenvolvimento

Grupo 4.

Hipertensão pulmonar associado a Tromboembolismo Crônico

Grupo 5. Hipertensão Pulmonar com mecanismo incerto ou multifatorial5.1-Desordens Hematológicas: Doenças mieloproliferativas, esplenectomia.5.2-Doenças Sistêmicas: Sarcoidose, Histiocitose de células de Langerhans pulmonares, linfangioleiomiomatose, neurofibromatose, vasculites.5.3- Doenças Metabólicas: Doenças relacionadas ao armazenamento de glicogênio, Doença de Gaucher, tireoidopatias.5.4- Outras: Obstrução Tumoral, Mediastinite fibrosante, Insuficiência renal crônica em diálise.

Guideline for the diagnosis and treatment of pulmonary Hypertension - ESC -2009

Nos próximos capítulos abordaremos as manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento.

Aguardem

REFERÊNCIAS:

1. European Heart Journal 2009;30:2493-25-37
2. Diretrizes Brasileiras para Manejo da Hipertensão Pulmonar - 2005 - Vol. 31 - Supl. 2