Hidradenite supurativa x Síndrome de Down

O que uma coisa tem a ver com a outra?

Dados de literatura sugerem que pacientes com síndrome de Down (SD) são mais acometidos pela hidradenite supurativa (HS) que a população geral. Análises de base populacional já encontraram prevalência de 2,1% neste grupo, enquanto na população geral é de cerca de 0,3%. Isso não é pouco.

A HS pode se manifestar em idade mais jovem em indivíduos com SD, geralmente durante a adolescência,  e até na pré-adolescência. Mas por que isso ocorreria?

Características de imunodeficiência e desregulação imunológica do sistemas inato e adapativo são comuns em pessoas com SD. O cromossomo 21 codifica o gene regulador autoimune (AIRE) e quatro das seis subunidades do receptor de interferon (IFN), incluindo IFN tipo 1, IFN-α e IFN-γ. A desregulação imunológica crônica na SD, especificamente a disfunção do interferon, também pode criar um estado pró-inflamatório e promover o crescimento microbiano, levando à disbiose cutânea.

Além disso, indivíduos com SD podem ter uma quantidade aumentada de proteína precursora de amilóide (APP), uma vez que o gene codificador está localizado no cromossomo 21.  A APP é expressa na epiderme e estimula a adesão, migração e proliferação de queratinócitos. Sua quantidade aumentada pode predispor à oclusão folicular .

Então a trissomia do cromossomo 21 e os efeitos subsequentes na unidade apócrina pilossebácea e no sistema imunológico podem predispor à HS. Alguns estudos já encontraram níveis alarmantes de até 30% de adolescentes com SD e HS. Esses dados corroboram a recomendação recente das  Fundações de Hidradenite Supurativa dos EUA e do Canadá  de realizar triagem anual de HS em pacientes com SD.

Logo, se você atender pacientes com síndrome de Down, esteja atento às áreas apócrinas, examine seu paciente. Lembre da hidradenite supurativa! Você pode mudar a história da doença e beneficiar seu paciente tratando-o precocemente. Fica a dica!

Fonte:  Rakasiwi, T., Ryan, C., Stein, A., Vu, A., Dykman, M., Shah, I., Reilly, C., Brokamp, G., Mologousis, M., Komishke, B., Hou, V., Maguiness, S., Kirkorian, A. ., Price, H., Hawryluk, E., Fernandez Faith, E., Lara-Corrales, I., Gurnee, E., Holland, K. and Rork, J. (2024), Dermatologic Conditions in Down Syndrome: A Multi-Site Retrospective Review of International Classification of Diseases Codes. Pediatric Dermatology. https://doi.org/10.1111/pde.15757

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