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A hérnia diafragmática congênita (HDC) é uma malformação onde não ocorre o desenvolvimento de um hemidiafragma (geralmente o do lado esquerdo), fazendo com que conteúdo abdominal migre para dentro da caixa torácica, impedindo o desenvolvimento do pulmão ipsilateral e de seus respectivos vasos sanguíneos, gerando hipoplasia pulmonar e vascular.
Idealmente, deverá ser diagnosticado no pré natal, para garantir que o nascimento ocorra em centro de referência. É uma doença com elevada morbi-mortalidade, mesmo em centros de excelência.
A ventilação com pressão positiva (VPP) com máscara facial é proibida na HDC, visto que causa aerofagia, distensão das vísceras localizadas no tórax, redução do retorno venoso e piora da troca de gases. Por tanto, se tivermos o diagnóstico antenatal e a criança nascer com dificuldade para iniciar ou manter a respiração, deverá ser imediatamente entubada.
Caso não tenha o diagnóstico antenatal, as seguintes características podem sugerir HDC na sala de parto:
Após a estabilização em sala de parto, o bebê deverá ser transferido à UTI Neonatal, onde a
estabilização clínica é mais importante do que a correção cirúrgica imediata.
Esses bebês habitualmente ficarão em jejum, com nutrição parenteral, com sedação contínua sob suporte ventilatório invasivo. É frequente a hipoxemia grave por HPPN e necessidade de Noi e outras drogas vasoativas. Eventualmente, a oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO), poderá ser indicada para garantir a adequada oxigenação desses bebês.
