Fogo Selvagem: Você Já Ouviu Falar?

O Fogo Selvagem (FS) é um termo usado para um tipo específico de Pênfigo foliáceo chamado Pênfigo foliáceo endêmico (PFE). Neste tipo de pênfigo, os pacientes relatam uma sensação de “queimação” no corpo, daí a denominação Fogo Selvagem.

No território brasileiro, a Região Centro-Oeste é considerada endêmica, destacando-se os Estados de Goiás e Mato Grosso, e na Região Sul, o Estado do Paraná. O PFE ocorre em crianças, jovens e adultos, com maior incidência na faixa etária dos 20 aos 30 anos, afetando os dois sexos igualmente. Os habitantes da zona rural estão mais propensos a adquirir a doença, em especial as populações ribeirinhas ou habitantes de áreas de desmatamentos.

A patogênese é complexa e envolve fatores genéticos, autoimunes e ambientais. O fator ambiental está relacionado a algum estímulo, por exemplo a exposição repetida à picadura de insetos hematófagos como simulídeos.

A lesão cutânea primária e mais característica do FS é a bolha superficial, que, na maioria das vezes, está rota e transformada em discretas erosões, escama fina e aderente ou em pequena crosta hemorrágica. A doença geralmente se inicia pela cabeça, pescoço e regiões seborreicas, evoluindo em sentido acral. Face e couro cabeludo são locais sempre acometidos no FS. Geralmente não há acometimento da mucosa oral. Clinicamente, o PFE evolui dentro de duas grandes formas: localizada e generalizada. Na forma localizada, a maioria das lesões está limitada às áreas seborreicas da pele, ou seja, face, cabeça, pescoço e partes altas do tronco. Na forma generalizada, as lesões se disseminam e são mais numerosas, acometendo mais extensamente o tronco.

A característica histológica mais marcante do FS é a presença de acantólise intraepidérmica. Algumas dessas vesículas podem apresentar espongiose e estar repletas de neutrófilos e eosinófilos. Na imunofluorescência direta, realizada a partir de fragmento perilesional, verifica-se depósito de IgG e C3 na superfície dos queratinócitos em toda a extensão da epiderme, embora possa se concentrar nas camadas mais superiores em alguns casos. Na imunofluorescência indireta (IFI), mais de 80% dos pacientes apresentam autoanticorpos IgG detectáveis por IFI, que se correlacionam com a atividade e extensão da doença.

O tratamento está indicado desde o início do quadro de PFE, mesmo quando a manifestação clínica é leve. O objetivo é induzir controle rápido e remissão completa da doença, minimizando os efeitos adversos relacionados ao tratamento. Considerando-se os efeitos colaterais graves de doses altas e prolongadas de corticoterapia sistêmica, recomenda-se medicação imunomodulatória sistêmica não esteroide, sobretudo com azatioprina, micofenolato de mofetila ou metotrexato. Dentre estas, destaca-se a azatioprina. Para casos graves e refratários, pode-se indicar rituximabe, imunoglobulina endovenosa (IgEV) e, eventualmente, ciclofosfamida.

Referências:

PINHEIRO, Francimeire Gomes; FRANCO, Antonia Maria Ramos. Pênfigo foliáceo endêmico (fogo selvagem) em indígena Yanomami no Município de São Gabriel da Cachoeira, Estado do Amazonas, Brasil. Revista Pan-Amazônica de Saúde, v. 5, n. 2, 2014, p. 53-56. Disponível em http://dx.doi.org/10.5123/S2176-62232014000200007. Acesso em: 27 set. 2023.

Porro, Adriana; HANS, Günter; SANTI, Claudia. Consensus on the treatment of autoimmune bullous dermatoses: pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus – Brazilian Society of Dermatology. Anais Brasileiros de Dermatologia, v. 94, 2019, p. 20-32. Disponível em: https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.2019940206. Acesso em: 27 set. 2023.