Espessamento Palmoplantar: Como Classificar Clinicamente Qual Ceratodermia Hereditária O Paciente Possui?

É desafiador atender um paciente com espessamento da camada córnea palmoplantar no ambulatório. A hiperqueratinização é um grupo diverso de patologias e síndromes. Há mais de 20 tipos diferentes de ceratodermias palmoplantares (CPP) que são restritos às palmas e às plantas, relacionados a lesões em outras partes do corpo ou integrantes de síndromes mais complexas.

Existem várias classificações, uma forma didática é separar as CPP hereditárias em difusa – espessamento em toda palma das mãos e em toda planta dos pés- ou circunscrita; pode ser transgressiva – ultrapassa as regiões palmoplantares- ou não transgressiva. Outra característica avaliada a presença ou ausência de halo eritematoso na periferia das CPP.

Ceratodermia plantar difusa de aspecto cérea e cor amarelada e difusa em ambas as plantas.(Fonte: Wolff K et al, 2019. p.86)

Ceratodermia plantar circunscrita (punctata) com múltiplos focos de ceratoses.(Fonte: Wolff K et al,2019. P.85)

Ceratodermia palmar circunscrita (estriada).(Fonte: Wolff K et al, 2019. P. 86)

Ceratodermia palmar difusa e não transgressiva. Síndrome de Unna-Thost.(Fonte: Gehris et al, 2009. P. 277-296)

Ceratodermia palmas difusa e transgressiva. Síndrome de Vohwinkel.(Fonte: Gehris et al, 2009. P.277-296Fluxograma das principais ceratodermias palmoplantares primárias.

Para classificar as ceratodermias primárias, é fundamental o entendimento das características clínicas associadas. Observe o quadro abaixo. Bons estudos!

As principais ceratodermias palmoplantares primárias com sua etiologia, início e características clínicas, presença de eritema e outros achados clínicos.

EtiologiaInício clínicoCaracterísticas Presença de Eritema associadoOutros achados clínicosTipo Unna-ThostMutação do gene da citoqueratina 1Primeiros meses de vidaDifusae normalmente não transgressivaBorda eritematosa periférica à hiperceratose palmo-plantarlesões ceratósicas em joelhos e cotovelos, hiperidrose, alterações ungueais e clinodactiliaTipo VörnerAutossômica dominantePrimeiro mês de vidaDifusa e Não transgressiva.Borda eritematosa à hiperceratose e fissurasClinicamente igual a Unna-Thost com diferença histopatológicaTipo SchopfAutossômica recessiva-Difusa e Não transgressivaNãoCistos sebáceos, hipodontia e hipotricose e onicodistrofias.Tipo GreitherAutossômica DominanteNa infânciaDifusa e transgressivaLesões ceratóticas em pernas e braços, hiperidrose, coiloníquia, ceratose subungueal e braquifalangia.Tipo MeledaAutossômica Recessiva. Mutação do gene da proteína SLURP-1Na infânciaDifusa e transgressivaBorda eritematosa periférica à hiperceratose palmo-plantarLesões ceratóticasem joelhos, punhos,antebraços, cotovelos e periorais. Hiperidrose, com odor peculiar. Alterações ungueais e faixas de constrição nos dedos, com risco de amputação espontânea.Tipo Pappilon-LefèvreAutossômica Recessiva. Mutação do gene da catepsina CNos primeiros anos de vidaDifusa e TransgressivaNãoLesões ceratóticas em joelhos e cotovelos.PeriodontopatiaTipo VohwinkelAutossômica dominante causada por mutação no gene GJB2, que codifica a conexina 26.Nos primeiros anos de vidaDifusa ( lesões em favo de mel ou estreladas)e transgressivaNãoNas áreas de hiperceratose surgem faixas fibrosas de constricção nos dedos o que pode levar a amputação. Surdez, alopecia e distrofia ungueal.Tipo OlmstedMutações nos genes TRPV3 (forma autossômica dominante) e MBTPS2 (forma recessiva ligada ao X)No primeiro ano de vidaDifusa e transgressivaBorda eritematosaPlacas hiperqueratósicas periorificiais e flexurais Hipotricose, espessamento das unhas, leucoqueratose da mucosa bucal, faringe e laringe e ceratose pilar intensaTipo Estriado (Tipo Brunauer-Fuhs)Autossômica dominante com mutações no gene DSG, que codifica a desmogleína, no gene KRT1, que codifica a queratina 1, e no gene DSP, que codifica a desmoplaquinaNa segunda ou terceira décadas de vidaCircunscrita. Nas mãos, a ceratodermia se dispõe de forma estriada, e em placas nas plantas dos pés.Não-Tipo Howel-EvansAutossômica dominante com mutação no gene RHB-DL1, regulador do receptor do EGF.Inicia-se por volta dos 7 anos de idadeCircunscrita e não transgressiva.NãoLeucoplasia da mucosa bucal e esofágica, bem como queratose pilar nos membros e Em Carcinoma do esôfago.Tipo Buschke-FischerMutações dos genes AAGAB e COL14A1AdolesccênciaCircunscrita ( puntuada)NãoSem outro local de acometimentoTipo Richner-HanhartAutossômica recessiva com mutação no gene TAT (tirosina aminotransferase).No primeiro ano de vida.Circunscrita com queratoses pontuadas dolorosasNãoHiperidrose, alterações oculares. Alterações de comportamento, déficit intelectual, nistagmo, tremores e ataxia.Tipo Oswaldo CostaAutossômica dominanteNa infância ou na adolescênciaCircunscrita com pápulas umbilicadas na face lateral das mãos e dos pésMais comum no sexo feminino e em fototipos elevados. Espessamento cutâneo sobre as articulações metarcarpofalangianas, metatarsofalangianas e interfalangianas proximais e hiperidrose.REFERÊNCIAS

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Schiller S, Seebode C, Hennies HC, Giehl K, Emmert S. Palmoplantar keratoderma (PPK): acquired and genetic causes of a not so rare disease. J Dtsch Dermatol Ges. 2014 Sep;12(9):781-8. doi: 10.1111/ddg.12418. PMID: 25176457.

Wolff K, Johnson RA, Saavedra AP, Roh EK. Dermatologia de fitzpatrick atlas e texto. 8ª Ed. Tradução: André Garcia Islabão ; revisão técnica: Gabriela Fortes Escobar, Renan Rangel Bonamigo. Porto Alegre: AMGH; 2019. Ceratodermias hereditárias das palmas e das plantas, p.84-86.

Gehris, Robin P., Ferris, Laura K. General Dermatology. January 1, 2009. Pages 277-296