Doença De Hailey- Hailey: Um Diagnóstico Diferencial Importante Para Pacientes Com Lesões Nas Regiões Flexurais

POR VIRGÍNIA PAIVA

As regiões flexurais são áreas acometidas por uma variedade importante de doenças dermatológicas. Candidíase, psoríase, intertrigo, pênfigos e impetigo bolhoso são patologias que afetam comumente essas áreas. Existe, entretanto, uma patologia que pode cursar com placas eritematosas e erosões nessas regiões que, apesar de rara, precisa ser lembrada no diagnóstico diferencial: a doença de Hailey-Hailey.

Também conhecida como pênfigo benigno crônico familiar, a doença de Hailey-Hailey é uma desordem de herança autossômica dominante, que surge geralmente entre a segunda e terceira décadas de vida. Sua patogênese se dá por mutações no gene ATP2C1, que codifica uma bomba Ca2+ ATPase do retículo sarcoplasmático, que levam à alteração do transporte de cálcio intracelular, resultando em disfunção dos desmossomos e acantólise de queratinócitos.

Clinicamente, verifica‐se a presença de vesículas flácidas e erosões, placas eritematosas, por vezes maceradas, que envolvem simetricamente as regiões flexurais, axilares, inframamárias, inguinal e cervical.

Imagem: Bessa GR, Grazziotin TC, Manzoni AP, Weber MB, Bonamigo RR. Tratamento da doença de Hailey-Hailey com toxina botulínica tipo A. An Bras Dermatol [Internet]. 2010Sep;85(An. Bras. Dermatol., 2010 85(5)). Available from: https://doi.org/10.1590/S0365-05962010000500021

A evolução da doença caracteriza‐se por cronicidade e períodos de exacerbação que ocorrem geralmente devido a fatores como fricção, umidade, calor, colonização microbiana e infecções secundárias.

O diagnóstico é confirmado pela histopatologia, que evidencia acantólise extensa suprabasal, com aspecto em “muro desmoronando”, podendo haver ceratinócitos disceratóticos.

Imagem: Tansini PB, Boff AL, Weber MB, Bonamigo RR. Pênfigo familiar “benigno”? Eritrodermia e desfecho fatal. An Bras de Dermatol. 2020; 95; 75-77. Doi:10.1016/j.abdp.2019.02.006.Referências bibliográficas1- Bessa GR, Grazziotin TC, Manzoni AP, Weber MB, Bonamigo RR. Tratamento da doença de Hailey-Hailey com toxina botulínica tipo A. An Bras Dermatol [Internet]. 2010Sep;85(An. Bras. Dermatol., 2010 85(5)). Available from: https://doi.org/10.1590/S0365-059620100005000212- Tansini PB, Boff AL, Weber MB, Bonamigo RR. Pênfigo familiar “benigno”? Eritrodermia e desfecho fatal. An Bras de Dermatol. 2020; 95; 75-77. Doi:10.1016/j.abdp.2019.02.006.http://www.anaisdedermatologia.org.br/pt-penfigo-familiar-benigno-eritrodermia-e-articulo-S2666275219300840