Doença De Darier: Diagnóstico E Tratamento

A Doença de Darier é uma genodermatose autossômica dominante causada por uma mutação do gene ATP2A2, cuja manifestação clínica mais comum é o surgimento de pápulas cor da pele ou amarelo-acastanhadas com superfície “graxenta” ou verrucosa em áreas seborreicas. O quadro é crônico e exacerbações podem ocorrer devido a calor, sudorese, radiação ultravioleta, traumas mecânicos, período menstrual e exposição a drogas como lítio ou corticóides orais.

O diagnóstico é firmado pelo exame histopatológico que mostra uma acantólise suprabasal com a presença de queratinócitos disceratóticos, descritos como ‘‘corp ronds’’ (corpos redondos) na camada espinhosa/granulosa e ‘‘grãos’’ no estrato córneo.

Imagem: Takagi A, Kamijo M, Ikeda S. Darier disease. J Dermatol. 2016 Mar;43(3):275-9. doi: 10.1111/1346-8138.13230. PMID: 26945535.

Imagem: Kositkuljorn C, Suchonwanit P. Darier's Disease: Report of a Case with Facial Involvement. Case Rep Dermatol. 2019 Dec 10;11(3):327-333. doi: 10.1159/000504925. PMID: 31911771; PMCID: PMC6940465.

O tratamento requer o controle dos agentes exacerbadores, além do uso de emolientes e agentes ceratolíticos. Retinóides tópicos (tretinoína 0,025%-0,1% ou adapaleno 0,1%-0,3%) podem ser úteis, mas a concentração precisa ser bem ajustada, pois irritação é frequente e pode levar ao surgimento de erosões. O uso concomitante de corticóides tópicos de baixa potência pode ajudar no controle da irritação.

Nos quadros extensos, pode ser indicado o uso de retinóides sistêmicos como isotretinoína (doses iniciais de 0,5mg/kg/dia) ou acitretina (10-25mg/dia inicialmente). Outras terapias com sucesso relatado são 5-fluoracil tópico, tacrolimus tópico, dermabrasão, laser e terapia fotodinâmica. O tratamento da hiperidrose com aplicação de toxina botulínica também pode ser útil em alguns pacientes.

Infecções secundárias bacterianas ou fúngicas precisam ser tratadas, pois levam ao surgimento de odor fétido nas lesões, o que provoca piora na qualidade de vida dos pacientes. Para as infecções bacterianas, podem ser usados antibióticos tópicos (mupirocina/ácido fusídico) ou, em casos mais extensos, antibióticos sistêmicos como cefalexina ou doxiclina. Nos casos de infecção por herpes simples, o uso de aciclovir está indicado.

Referências:

1. Takagi A, Kamijo M, Ikeda S. Darier disease. J Dermatol. 2016 Mar;43(3):275-9. doi: 10.1111/1346-8138.13230. PMID: 26945535.
2. Patel TS, Herrera-Martinez M. Darier Disease. Mayo Clin Proc. 2021 Mar;96(3):688-689. doi: 10.1016/j.mayocp.2020.11.002. PMID: 33673919.
3. Kositkuljorn C, Suchonwanit P. Darier's Disease: Report of a Case with Facial Involvement. Case Rep Dermatol. 2019 Dec 10;11(3):327-333. doi: 10.1159/000504925. PMID: 31911771; PMCID: PMC6940465.
4. Al Robaee A, Hamadah IR, Khuroo S, Alfadley A. Extensive Darier's disease with esophageal involvement. Int J Dermatol. 2004 Nov;43(11):835-9. doi: 10.1111/j.1365-4632.2004.02062.x. PMID: 15533068.
5. Bacellar AG, Neffa JM, Duarte H, Mendonça AMN. Doença de Darier com lesão mucosa: abordagem terapêutica com etretinato. An bras Dermatol. 1997 julho/ago 72(4):369-372