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O megacólon congênito, também chamado de Doença de Hirschsprung ou aganglionose intestinal, trata-se de condição congênita onde não ocorre a migração da inervação do reto, sigmoide ou cólon descendente. Com isso, o segmento aganglionar permanece contraído, dificultando a eliminação de fezes, levando a atraso na liberação do mecônio por mais de 48 horas no período neonatal (íleo meconial) e a constipação crônica.
A suspeita clínica acontecerá, principalmente, no período pós-neonatal, com criança com relato de constipação crônica, que evacua após toque retal (pela descompressão do segmento aganglionar) e que apresenta dificuldades em manter suas curvas de crescimento (faltering growth).
Nestes casos, deverá ser solicitada a investigação para fechar o diagnóstico, que habitualmente ocorre em 3 partes:
- RX simples ou contrastado (enema) – poderão evidenciar a obstrução baixa, com ausência de ar no reto, coprostase e dilatação de alças acima do segmento contraído. Porém, não fecha o diagnóstico.
- manometria anorretal – medir a pressão do segmento anorretal tem excelente valor preditivo negativo caso venha normal. Porém, se a pressão vier alta, não é específico para aganglionose.
- biópsia retal – padrão-ouro do diagnóstico de aganglionose intestinal. A microscopia evidenciará falta de inervação dos respectivos segmentos acometidos.
Referências:
- Disponível em: https://www.childrenshospital.org/conditions/hirschsprungs-disease. Acesso em: 29 maio 2023.
- Disponível em: https://surgery.wustl.edu/ask-the-doctor-hirschsprung-disease-with-dr-baddr-shakhsheer/. Acesso em: 29 maio 2023.
