Dermatite Herpetiforme: Quando Pensar Nessa Patologia?

A Dermatite Herpetiforme, também conhecida como Dermatite de Duhring-Bocq, é uma bulose autoimune crônica associada à Doença Celíaca. A literatura descreve que apenas 20% dos pacientes apresentam sintomas de doença intestinal ao diagnóstico (embora mais de 90% dos pacientes apresentem enteropatia sensível ao glúten em biópsia de intestino delgado), daí a importância de sabermos identificar as lesões de pele que essa patologia desencadeia.

A clínica se caracteriza pelo surgimento de uma erupção papulovesicular e/ou placas urticadas que podem ser centradas por vesículas, pruriginosas e tipicamente localizadas em couro cabeludo, nádegas e de forma simétrica em faces extensoras de cotovelos e joelhos. Devido ao prurido intenso, pode ser difícil o achado de vesículas íntegras, portanto, atenção à presença de erosões, crostas (vesículas rotas) e escoriações nessas localizações.

Imagem: Markidan J, Pfau R, Drachenberg C, Stashek K. Educational Case: Dermatitis Herpetiformis. Acad Pathol. 2021 Apr 9;8:23742895211006844. doi: 10.1177/23742895211006844. PMID: 33889719; PMCID: PMC8040554.

O autoantígeno é uma transglutaminase epidérmica, a transgutaminas 3 (TG3) e a patogênese envolve a deposição de imunocomplexos de IgA nas papilas dérmicas. Isso se reflete no histopatológico de uma lesão vesicular como uma clivagem subepidérmica com presença de neutrófilos nas papilas dérmicas.

Imagens: Markidan J, Pfau R, Drachenberg C, Stashek K. Educational Case: Dermatitis Herpetiformis. Acad Pathol. 2021 Apr 9;8:23742895211006844. doi: 10.1177/23742895211006844. PMID: 33889719; PMCID: PMC8040554.

Um outro exame importante para o diagnóstico é a imunofluorescência direta que deve ser realizada em fragmento da pele perilesional. Os achados são depósitos de IgA de forma granular ou fibrilar nas papilas dérmicas.

Imagem: Aoki V, Sousa JX Jr, Fukumori LM, Périgo AM, Freitas EL, Oliveira ZN. Direct and indirect immunofluorescence. An Bras Dermatol. 2010 Jul-Aug;85(4):490-500. English, Portuguese. doi: 10.1590/s0365-05962010000400010. Erratum in: An Bras Dermatol. 2010 Dec;85(6):955. PMID: 20944909.

A dieta isenta de glúten é a base do tratamento, porém a melhora das lesões é lenta, levando meses ou até anos. Pode-se associar a dapsona numa dose inicial de 25-50 mg/dia para acelerar a regressão dos sintomas, já que há melhora do prurido já nos primeiros dias de uso. A dose de manutenção é em média 100mg/dia. Nos pacientes que não toleram o uso da dapsona, o tratamento com sulfapiridina pode ser considerado. O uso de corticóides tópicos nos locais acometidos também pode ajudar a controlar o prurido.

Importante lembrar que existe uma forte associação entre Dermatite Herpetiforme e doenças da tireóide, particularmente a tireoidite de Hashimoto. Outras doenças autoimunes como Diabetes, anemina perniciosa, Lupus Eritematoso Sistêmico, entre outras também podem estar associadas. A incidência de linfomas de células T associadas a enteropatias é também elevada em pacientes com Dermatite Herpetiforme, justificando desta forma, mais observação e assistência. Além disso, a adesão a uma dieta sem glúten protege contra linfoma nessa população.

Referências Bibliográficas:

1. Katz SI. Chapter 59. Dermatitis herpetiformis. In: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, eds. Fitzpatrick's Dermatology. 9th ed. New York, NY: McGraw-Hill Education; 2019.
2. Hull CM, Zone JZ. Chapter 31. Dermatitis herpetiforms and linear IgA bullous dermatosis. In: Bolognia JL,‎ Schaffer JV,‎ Cerroni L, eds. Dermatology. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:527-537.
3. Tu H, Parmentier L, Stieger M, et al. Acral purpura as leading clinical manifestation of dermatitis herpetiformis: report of two adult cases with a review of the literature. Dermatology. 2013;227(1):1-4. PubMed Id: 23970137
4. Aoki V, Sousa JX Jr, Fukumori LM, Périgo AM, Freitas EL, Oliveira ZN. Direct and indirect immunofluorescence. An Bras Dermatol. 2010 Jul-Aug;85(4):490-500. English, Portuguese. doi: 10.1590/s0365-05962010000400010. Erratum in: An Bras Dermatol. 2010 Dec;85(6):955. PMID: 20944909.

5. Markidan J, Pfau R, Drachenberg C, Stashek K. Educational Case: Dermatitis Herpetiformis. Acad Pathol. 2021 Apr 9;8:23742895211006844. doi: 10.1177/23742895211006844. PMID: 33889719; PMCID: PMC8040554.