¿Cuál es el mejor método para diagnosticar la displasia arritmogénica del ventrículo derecho? DAVD/ MAVD

La Miocardiopatía Arritmogénica del Ventrículo Derecho (MAVD) es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por el reemplazo progresivo de tejido fibro- grasoso, predominantemente en el ventrículo derecho, y también puede afectar al ventrículo izquierdo (Vea el post anterior)

Los métodos de diagnóstico por imágenes comúnmente utilizados para evaluar la MAVD incluyen la ecocardiografía y la resonancia magnética cardiovascular (RMC). El ecocardiograma tiene importantes limitaciones en la valoración del ventrículo derecho, debido a su compleja geometría. Con esto, durante la última década, RMC se ha consolidado como un examen de imagen de elección para evaluar MAVD. En el mismo examen se obtienen datos morfológicos y funcionales no invasivos, así como la caracterización de tejidos.

A pesar de los avances, es fundamental que el cardiólogo comprenda que ningún método es lo suficientemente preciso para establecer el diagnóstico de la enfermedad por sí solo. Para ello, se debe combinar información múltiple en un conjunto de criterios de diagnóstico. Los criterios originales fueron descritos en 1994, utilizando parámetros básicamente cualitativos, con poca sensibilidad. Además, los criterios de imagen tenían poca especificidad, con muchos falsos positivos.

Actualmente, el diagnóstico de MAVD se basa en los criterios del último Task Force (revisado en 2010). En la evaluación con RMC se observa la presencia de cambios cualitativos (acinesia, discinesia o disincronía) y cuantitativos (aumento del volumen del VD ventricular diastólico y disfunción del ventrículo derecho). En comparación con el ¨ Task Force¨original, la inclusión de la evaluación cuantitativa ha aumentado la especificidad.

CRITERIOS DE RESONANCIA PARA EL DIAGNÓSTICO MAVD

Critério mayor de RMC confiere una especificidad de aproximadamente el 95% y una sensibilidad del 70-76% para el diagnóstico de MAVD. La menor sensibilidad del método se entiende en el contexto de publicaciones recientes que muestran que las anomalías eléctricas preceden a los cambios estructurales Esto refuerza que el diagnóstico no debe basarse en un solo examen.

Consejo: los hallazgos del ECG pueden preceder a los cambios observados en la RMC en los casos de miocardiopatía arritmogénica del VD. La RMC normal no descarta el diagnóstico por completo. La RMC normal no descarta el diagnóstico por completo.

RESULTADOS DE RMC EN DAVD

En las secuencias Cine-RM podemos evaluar la dilatación y disfunción del VD, además de la caracterización de áreas discinéticas con formación de microaneurismas.

https://youtu.be/wIJ6EunC4aEhttps://youtu.be/tgtJCY_hlDA

Con el avance de las pruebas genéticas, ha aumentado el conocimiento fenotípico de formas no clásicas de la enfermedad, incluida la forma dominante del VI y la forma biventricular. La afectación del VI se ha demostrado hasta en un 76% de los pacientes, especialmente en aquellos con enfermedad avanzada. Por lo tanto, la enfermedad se conoce cada vez más como "miocardiopatía arritmogénica".

A pesar de no estar incluido en los criterios diagnósticos, es posible evaluar la fibrosis en la MAVD mediante la técnica de realce tardio. Se ha observado realce tardío del VD hasta en el 88% de los pacientes, mientras que el realce del VI en hasta el 60%. Los estudios muestran una excelente correlación entre la presencia de realce en el VD y la inducción de arritmia en el estudio electrofisiológico El patrón de realce encontrado también puede ayudar en el diagnóstico diferencial, como la Sarcoidosis Cardíaca.

Finalmente, también podemos evaluar la presencia de infiltración grasa en secuencias Double IR pesadas en T1. En algunos casos, esta alteración puede reforzar el diagnóstico de la enfermedad, pero es importante dejar claro que no forma parte de los criterios diagnósticos. Los estudios han demostrado que este hallazgo puede estar presente incluso en personas normales.

En Resumen:

• La Ressonancia Magnetica Cardiaca (RMC) es el método de imágenes más preciso para evaluar la CAVD.
• El diagnóstico no debe basarse en un solo examen Actualmente se lleva a cabo con la evaluación de los criterios de Task Force 2010