Como tratar o paciente com amiloidose cardíaca?

Pacientes com amiloidose cardíaca toleram mal a terapia de suporte da IC devido a hipotensão da neuropatia autonômica, a função renal limítrofe e a dependência de frequências cardíacas elevadas. A hipotensão ortostática pode ser tratada com hidratação cuidadosa, meias compressivas e o uso de midodrina (simpaticomimético) em doses crescentes.

Diuréticos e educação rigorosa na restrição de sal e água são essenciais para o sucesso terapêutico. Inibidores da ECA e bloqueadores dos receptores da angiotensina podem ser usados com cautela e beta-bloqueadores costumam ser restritos ao grupo com fibrilação atrial de alta resposta ventricular. Bloqueadores do canal de cálcio devem ser evitados sob risco de agravar o quadro congestivo e a digoxina é contraindicada na amiloidose primária por associação com intoxicação digitálica, mesmo que a digoxinemia esteja na faixa terapêutica. Amiodarona, warfarina e NOACs são bem tolerados na fibrilação atrial.

As indicações de marca-passo, ressincronização e CDI devem seguir as diretrizes gerais para IC. Devido a falta de evidências específicas, o benefício dessas terapias permanece incerto na amiloidose cardíaca.

Os avanços nas terapias de supressão das proteínas precursoras de amilóides melhoraram a sobrevida desses pacientes. O principal tratamento disponível para a amiloidose primária AL envolve a combinação de quimioterapia com transplante autólogo de células-tronco. A quimioterapia com altas doses de prednisona e melfalano se mostrou muito agressiva nos pacientes com IC avançada. Recentemente esquemas com inibidores de proteassoma, como o Bortezomibe, associados com dexametazona, ciclofosfamida e os novos imunomoduladores (lenalidomida e pomalidomida) são bem tolerados e tem mostrado bons resultados na amiloidose primária. O transplante de células-tronco é reservado para pacientes que não responderam a quimioterapia. O Tafamidis é um estabilizador da TTR e tem sido utilizado para impedir a TTR de se dividir, interrompendo a formação do amilóide e retardando a progressão da doença.

Transplante

A amiloidose tem natureza sistêmica, progressão rápida, acomete pacientes de faixas etárias avançadas e está associada a terapias complementares agressivas, restringindo a indicação de transplante cardíaco. No entanto, os resultados de longo prazo do transplante cardíaco seguido por transplante autólogo de células-tronco em portadores de amiloidose cardíaca por AL tem sido favoráveis em grupos bem selecionados. O paciente ideal deve ter menos que 60 anos, com amiloidose cardíaca isolada em CFNYHA III ou IV mesmo após diureticoterapia adequada, sem disfunção renal ou hepática, sem disautonomia significativa e com pouca plasmocitose no mielograma. O candidato também deve ser elegível para altas doses de quimioterapia e transplante de células-tronco após a recuperação inicial do transplante cardíaco, sob risco de recidiva da amiloidose no coração transplantado.

Pacientes com amiloidose cardíaca por TTR podem ser submetidos a transplante combinado de fígado e coração, mas em geral o prognóstico da insuficiência cardíaca é melhor que na amiloidose AL. Embora o transplante hepático tenha se mostrado bem-sucedido na TTR Val30Met, que raramente envolve o coração, seu resultado tem sido desapontador em outras formas de TTR. Pacientes com amiloidose cardíaca por TTR selvagem costumam ter idade mais avançada e são, em geral, contra-indicados para o transplante cardíaco.

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