Como Diferenciar Esclerose Sistêmica X Morfeia

A esclerose sistêmica e a Morfeia podem, em um primeiro momento, se assemelhar bastante, inclusive sob o exame histopatológico que é idêntico, sendo diferenciadas pela clínica do paciente. Ambas cursam com fibrose cutânea, porém a esclerose sistêmica – como o próprio nome indica - apresenta acometimento sistêmico, com prognóstico bastante diferente da morfeia. Embora o substrato anatomopatológico seja igual, aparentemente o gatilho para os processos que levam a fibrose são diferentes, levando a manifestações extracutâneas e prognóstico distintos entre essas duas entidades.

O termo esclerodermia é amplo e pode ser utilizado para se referir a ambas as entidades; no entanto os termos morfeia e esclerose sistêmica são mais exatos, ao exprimirem que são doenças diferentes e que não são um continuum. Morfeia não se transforma em esclerose sistêmica! Ao avaliar um paciente que teve uma lesão cutânea biopsiada e os achados são sugestivos de esclerodermia (esclerose do colágeno, infiltrado discreto, perda da gordura perianexial), como saber se o paciente tem morfeia ou esclerose sistêmica.

A morfeia se apresenta tipicamente como placas escleróticas hipercrômicas com halo lilás (quando em atividade), de forma assimétrica principalmente no tronco, embora formas lineares, difusas, bolhosas e panescleróticas existam. A esclerose sistêmica evolui com esclerose cutânea simétrica e geralmente distal ascendente, afetando principalmente as mãos. Três achados clínicos devem ser excluídos antes de descartar esclerose sistêmica e diagnosticar o paciente com morfeia sem a necessidade de investigação sistêmica, são eles:

• Fenômeno de Reynaud
• Esclerodactilia
• Alteração da capilaroscopia

Na ausência desses três achados poderemos concluir que o paciente não tem esclerose sistêmica. Sintomas sistêmicos como artrite astenia e dor articular não são incomuns na morfeia, então não necessariamente significam esclerose sistêmica. Contudo vigilância e acompanhamento com outros especialistas são importantes para identificar outras queixas de outros órgãos quando a suspeita é de esclerose sistêmica.

Referências:Pearson, D. R., Werth, V. P., & Pappas-Taffer, L. (2018). Systemic sclerosis: Current concepts of skin and systemic manifestations. Clinics in Dermatology, 36(4), 459–474. doi:10.1016/j.clindermatol.2018.04.004 Fett, N., & Werth, V. P. (2011). Update on morphea. Journal of the American Academy of Dermatology, 64(2), 217–228. doi:10.1016/j.jaad.2010.05.045