Coartación de aorta: Qué tengo que saber?

¿Qué es la Coartación de aorta?

Consiste en estrechamiento de la luz del aorta situado la mayoría de las veces ( 96%) en la región localizada entre el origen de la arteria subclavia izquierda y la región del canal arterial (itsmo de la aorta).

• Raramente está localizada en la aorta torácica mas abajo o en la aorta abdominal.
• La área de estrechamiento puede ser segmentar o localizada.
• Hipoplasia del arco aórtico de grado leve a Severo puede estar presente.

¿Porque tengo que estar atento a la coartación de aorta?

• 8% a 10% de todas las cardiopatias congénitas.

Causa de hipertension secundaria está allá en nuestro mnemótécnico de hipertension arterial secundaria.

¿Más detalles de epidemiología que tengo que saber?

• más frecuente en sexo masculino
• encontrada en cerca de 30% de los pacientes portadores de síndrome de Turner.

¿Y si diagnóstico de coartación: A qué debo estar atento?

• Válvula aórtica bicúspide está presente en cerca de 50% o más de los pacientes la mayoría de pacientes presentan función del folleto coronario derecho e izquierdo
• Otras anomalías asociadas PCA, CI, CIV, anomalías de la válvula mitral, anomalía de origen de la arteria subclavia derecha (abajo de la zona coartada)

¿Cuál es la historia natural de la coartación de aorta?

• Media de sobrevida es cuarta década de vida con cerca de 75% de los pacientes que no fueron sometidos a tratamiento quirúrgico no pasan a la quinta década de vida.
• Pacientes más viejos presentan causa de muerte relacionada con hipertensión arterial sistémica que desencadenan insuficiencia cardíaca, disección o rotura de la aorta.
• Otras complicaciones relacionadas con endocarditis infecciosa y rotura de aneurisma cerebral.
• Presentación clínica dependen de la anatomía que varía de obstrucciones de grado leve hasta severa y lesiones asociadas observándose en clínica en la clínica desde neonatos que se presentan en cuadro de choque en las primeras semanas de vida hasta niños mayores adolescentes y adultos asintomáticos con hipertension arterial sistemica o soplos.

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de coartación de aorta en el recién nacido?

• En el neonato con coartación critica el cuadro puede ser desconforto respiratorio rápidamente progresivo culminando con grave insuficiencia cardíaca congestiva o choque coincidiendo con el cierre del canal arterial.
• En el examen físico Se observa desconforto respiratorio tiraje intercostal palidez pulsos disminuidos o ausentes perfusión periférica disminuida taquicardia hipotensión y hepatomegalia.
• Ritmo de galope hipofonesis de segundo ruido a costas de P2 son aliados pueden estar presentes en ausencia de anomalías asociadas soplo puede estar ausente o ser específico.
• EKG: en este grupo etario característicamente se observa o hipertrofia de VD con AQRS desviado para la derecha siendo infrecuente la presencia de sobrecarga de VE.
• Radiografía de tórax cardiomegalia congestión venosa pulmonar están presentes.
• Ecocardiograma usualmente es capaz de definir con seguridad el local y la extensión de la zona cortada así como la gravedad de la obstrucción y presencia de lesiones asociadas.
• Tomografía y resonancia magnética definen claramente la anatomía del aorta y pueden ser utilizadas en Casos que el examen ecocardiográfico sea inconclusivo.
• Los dos exámenes necesitan de anestesia la tomografía tiene la ventaja de ser un examen realizado en corto espacio de tiempo pero tiene la desventaja de exposición del paciente radiación la resonancia magnética por su vez tiene la desventaja de ser un examen más demorado requiriendo tiempo anestésico más largo en un paciente que muchas veces se encuentre hemodinámicamente

¿Cómo tratar la cortación de aorta en el recién nacido?

• En el recién nacido grave luego que el diagnóstico sea hecho debe ser instituida terapéutica con prostaglandina para reapertura del Canal arterial y restablecimiento del flujo para la aorta descendente.
• Medidas anticongestivas deben ser iniciadas de inmediato para estabilización hemodinámica (inotrópicos y diuréticos).
• Tratamiento quirúrgico debe ser realizada tanto en tan pronto se consiga una estabilidad hemodinámica del niño y se establezca el diagnóstico por exámenes de imagen.
• Obstrucción residual recoartacion relatada entre 6 a 30% de los pacientes operados en este grupo etario.
• Importante hacer seguimiento por el resto de la vida casos de recoartación pueden ser abordados a través de cateterismo cardíaco más angioplastia con o sin colocación de stent.

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la coartación de aorta en niños y adolescentes?

• Mayoría de los niños son asintomáticos y presentan síntomas de dolor y fatiga fácil en miembros inferiores después de ejercicio

¿Qué puede mostrar el examen físico en estos casos?

• Pulsos en miembros inferiores disminuidos o ausentes
• Hipertension arterial en miembros superiores
• B2 desdoblada fisiológica con A2 hiper fonética.
• Click de eyección audible en focos de la base y ápex (generalmente asociado a válvula aórtica bicúspide o hipertension arterial sistemica).
• Soplo sistolico eyectivo de grado variable audible a lo largo del borde esternal externo puede estar presente.

¿Qué acostumbra mostrar el electrocardiograma?

• Ritmo sinusal SAQRS desviado para izquierda y sin señales de SVI.
• En 20% de los casos el EKG puede ser normal.

¿La radiografía de tórax puede ayudar en estos casos?

• Si el índice cardiotorácico puede ser normal o levemente aumentado.
• Dilatación de aorta ascendente puede ser observada
• Presencia de señal de 3 en algunos pacientes.

erosión de los arcos costales señales causada por la red de circulación colateral que se desenvuelve ella usualmente se torna aparente entre los 4 y 12 años de edad raramente es observado en pacientes abajo de los 5 años de edad.

¿Y el ecocardiograma que muestra?

• Permite valoración precisa en los niños menores de anatomía de la aorta valoracion de patologías asociadas señales de hipertrofia ventrículo izquierdo función sistólica y diastólica de visualización del área coartada y análisis del patrón Doppler pueden ser observadas por un examen conclusivo.
• Doppler de la aorta abdominal puede mostrar el patrón en diente de tiburón o en sierra.

• Pacientes mayores pueden no tener ventana adecuada para una perfecta valoración del aorta siendo necesarios otros exámenes complementarios de imagen.
• Tomografía resonancia magnética son exámenes de gran ayuda cuando hay la imposibilidad de tener una definición de cardiopatía a través del estudio ecocardiográfico.

¿Cuándo y cómo tratar un paciente con coartación de aorta?

• La indicación primaria es la presencia de hipertensión arterial sistémica con una diferencia de presión entre los miembros superiores y miembros inferiores encima de 20 mm reducción encima del 50% de la luz de la aorta.
• Decisión acerca del tipo de procedimiento quirúrgico o aortoplastia por vía percutánea es basada en variables como edad cirugía previa anomalías asociadas con las del arco aórtico.

¿Cuáles son las complicaciones postoperatorias que pueden surgir?

Iniciales:

• Lesión del nervio frénico qué costumbre regredir en la totalidad de los casos.
• Síndrome de Horner.
• Isquemia medular aguda llevando a paraplejia.
• Hipertensión paradoxal que debe ser agresivamente controlada para evitar sangrado en las líneas de sutura.

Tardías:

• Hipertension arterial sistemica residual que puede variar de 40% a 60% edad de reparo y correlacionada con este hallazgo.
• encontrada en los que son operados abajo de primer año de edad especialmente en los tres primeros meses de vida.
• aneurisma en el local de reparo de la aorta.