A Ressonância Magnética Cardíaca pode ajudar no diagnóstico de amiloidose cardíaca?

A amiloidose cardíaca é uma doença rara e ainda muito subdiagnosticada, causada por um distúrbio do metabolismo protéico, ocasionando deposição extracelular de proteínas betafibrilares insolúveis (proteína amilóide) no tecido cardíaco.Os depósitos amilóides ocorrem nos ventrículos, átrios e nas válvulas, bem como na microvasculatura e no sistema de condução, levando à progressiva disfunção diastólica, com aumento da espessura das paredes cardíacas e dilatação dos átrios, podendo afetar também a função contrátil, o fluxo vascular e provocar alterações eletrocardiográficas.A ressonância magnética cardíaca (RMC) contribui para o diagnóstico/acompanhamento da amiloidose cardíaca de várias maneiras. Tentando dividir didaticamente poderíamos enumerar da seguinte forma:

1. avaliação de volumes, massa e função cardíaca
2. caracterização tecidual do miocárdio (realce tardio, mapa T1)
3. identificação de achados adicionais (derrame pleural, dilatação de cava, etc.)
4. diagnóstico diferencial de outras miocardiopatias

A vantagem da RMC para avaliação de volumes, massa e função cardíaca, em relação à ecocardiografia é a ausência da limitação da janela acústica, embora a avaliação da função diastólica seja melhor realizada pela ecocardiografia. Entretanto, a grande vantagem da RMC em relação aos outros métodos para diagnóstico de amiloidose cardiaca está na avaliação da caracterização tecidual do miocárdio.A informação obtida através dos diferentes padrões ou até mesmo da ausência do realce tardio, contribui para o diagnóstico de amiloidose cardíaca e para investigação de diagnósticos diferenciais, tais como miocardiopatia hipertrófica, outras doenças de depósito (hemocromatose, sarcoidose, doenças de depósito de glicogênio) e cardiomiopatia hipertensiva.

Para a realização da sequência de realce tardio é necessária a injeção do contraste a base de gadolínio. Os mais utlizados atualmente apresentam distribuição no espaço extracelular. O padrão de realce tardio mais frequentemente encontrado na amiloidose cardíaca é o subendocárdico difuso e circunferencial do ventrículo esquerdo (figura). Esse achado é justificado pelo predomínio subendocárdico do depósito amilóide que ocasiona vários graus de apoptose do miócito e fibrose, com consequente expansão do espaço extracelular, local onde ocorre a deposição do contraste a base de gadolínio.Um detalhe técnico importante quanto à forma de aquisição das imagens da RMC no paciente portador de amiloidose vale a pena ser ressaltado. Normalmente para a aquisição de imagens da sequência de realce tardio é preciso definir o que é o miocárdio de aspecto normal. Na amiloidose cardíaca, pode não existir áreas de miocárdio normal e, portanto, a avaliação do realce tardio pode ficar limitada. De toda forma, esta informação técnica deve ser relatada no laudo, pois a presença desta alteração sugere o diagnóstico de amiloidose.Um estudo publicado em 2008, demonstrou uma sensibilidade de 80% e uma especificidade de 94% para detecção de amiloidose cardíaca pela RMC, quando comparada à biópsia endomiocárdica (padrão ouro).É importante também lembrar o papel prognóstico do realce tardio em pacientes com suspeita de amiloidose cardiaca. Em 2006, foi publicado um estudo com 46 pacientes portadores de amiloidose sistêmica confirmada e com suspeita de envolvimento cardíaco. Dentre estes, 65% tinham realce tardio difuso e apresentaram uma redução de quatro vezes na sobrevida média e um aumento na taxa de morte ou transplante cardíaco.Por fim, uma outra análise possível de ser feita pela RMC é a avaliação do mapa T1. Esta é uma técnica relativamente nova, ainda não disponível em todos os centros, que permite medir a carga amilóide e a resposta de miócitos à infiltração (hipertrofia/apotose). E qual seria a vantagem disso? O mapa T1 permite fazer o controle de alterações ao longo do tempo ou durante a terapia. Por exemplo: um determinado paciente pode permanecer com a mesma espessura da parede do miocárdio, mas a composição tecidual pode mudar. Esta técnica é uma grande promessa para o avanço do desenvolvimento de drogas nesta área fornecendo novos insights prognósticos. Referências:

1. White J, Patel M, Shah DJ, et al. Prognostic utility of delayed enhancement magnetic reso- nance imaging in patients with systemic amyloidosis and suspected cardiac involve- ment. Circulation 2006;114:679 [abstract].
2. Vogelsberg H, Heiko M, Udo S, et al. Cardiovascular Magnetic Resonance
in Clinically Suspected Cardiac Amyloidosis. J Am Coll Cardiol. 2008;51:1022-30.
3. Marianna F, Robin C, Hawkins, James m, et al. Cardiovascular magnetic resonance for amyloidosis. Hart Fail rev DOI 10.1007/s10741-014-9470-7