Você sabia que a Doença de Kawasaki pode ter um quadro incompleto?

A doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite de etiologia desconhecida caracterizada por envolvimento multissistêmico e inflamação das artérias de pequeno a médio porte, resultando na formação de aneurismas.

A DK ocorre mais frequentemente em meninos, em crianças com menos de 5 anos de idade, com um pico entre 2 e 3 anos; é rara em crianças com mais de 7 anos.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

O curso clínico da DK pode ser dividido em três fases, cada uma com manifestações únicas.

O envolvimento aneurismático das artérias coronárias é a manifestação mais importante e preocupante da DK.

Fase Aguda

A etapa aguda da DK, que dura de 1 a 2 semanas, é marcada pelo início súbito de febre alta e agitação sem uma fonte aparente. O início da febre é seguido por eritema conjuntival; lesões de mucosa, incluindo lábios secos e rachados e uma língua em framboesa; linfadenopatia cervical e edema das mãos e dos pés. A conjuntivite é bilateral, bulbar e não supurativa. A linfadenopatia cervical é encontrada em 70% das crianças e deve ter um diâmetro maior que 1,5 cm para fins de diagnóstico. Uma erupção cutânea, que pode variar em aparência, ocorre em 80% das crianças com DK e pode ser especialmente acentuada na área inguinal e no tórax.

Fase Subaguda

A etapa subaguda, que dura até cerca de 4 semanas, é caracterizada pela resolução gradual da febre (se não tratada) e de outros sintomas. A descamação da pele, especialmente dos dedos das mãos e dos pés, aparece neste estágio. A contagem de plaquetas, anteriormente normal ou ligeiramente reduzida, aumenta significativamente (geralmente > 1 milhão/mm3).

É neste estágio que os aneurismas das artérias coronárias aparecem, representando um grande risco de morbidade e mortalidade.

Fase Convalescente

A etapa convalescente começa com o desaparecimento dos sintomas clínicos e continua até que o VHS retorne ao normal, geralmente de 6 a 8 semanas após o início da doença.

ESTUDOS LABORATORIAIS E DE IMAGEM

Na fase aguda, os parâmetros inflamatórios estão elevados, incluindo contagem de leucócitos, proteína C-reativa (PCR) e o VHS.

O desenvolvimento de aneurismas das artérias coronárias é monitorado por meio de ecocardiogramas, geralmente durante a fase aguda, em 1 a 2 semanas, e novamente em 4 a 6 semanas.

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico de DK baseia-se na presença de febre por mais de 5 dias sem uma fonte identificável e na presença de quatro de cinco outros critérios clínicos, a saber:

1)Alterações nas extremidades: eritema das palmas das mãos e plantas dos pés; edema das mãos e pés; Descamação periungueal dos dedos das mãos e dos pés.

2)Exantema polimorfo.

3) Injeção bulbar conjuntival bilateral sem exsudato.

4) Eritema e rachaduras nos lábios, língua em framboesa e/ou eritema da mucosa oral e faríngea.

5) Linfadenopatia cervical (> 1,5 cm de diâmetro), geralmente unilateral.

https://www.healthychildren.org/English/health-issues/conditions/heart/Pages/Kawasaki-Disease.aspx

ATENÇÃO

Devemos estar atentos ao diagnóstico de DK incompleta (atípica), que ocorre com mais frequência em lactentes, é feito quando a febre está presente por pelo menos 5 dias, mesmo que apenas dois ou três critérios clínicos estejam presentes, especialmente na presença de aneurismas das artérias coronárias.

TRATAMENTO

A imunoglobulina intravenosa (IVIG) é a base do tratamento para DK, embora o mecanismo de ação seja desconhecido. Uma única dose de IVIG (2 g/kg ao longo de 12 horas) geralmente resulta em rápida diminuição da febre e resolução da doença clínica na maioria dos pacientes e, mais importante, reduz a incidência de aneurismas das artérias coronárias. A aspirina é inicialmente administrada em doses anti-inflamatórias (60-80 mg/kg/dia divididos a cada 6 horas) na etapa aguda. Uma vez que a febre desaparece, a aspirina é reduzida para doses antitrombóticas (3-5 mg/kg/dia em dose única) e administrada durante as fases subaguda e convalescente, geralmente por 4-6 semanas, até que o ecocardiograma de acompanhamento demonstre a ausência ou resolução dos aneurismas das artérias coronárias.

PROGNÓSTICO

A IVIG reduz a prevalência de doença das artérias coronárias de 20-25% em crianças tratadas apenas com aspirina para menos de 5% em crianças tratadas com IVIG e aspirina.

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejm199511233332105

Bibliografia :

KLIEGMAN, R. Nelson: Textbook of Pediatrics. 21 ed. Canada: Elsevier, 2020.

Disponível em: https://www.healthychildren.org/English/health-issues/conditions/heart/Pages/Kawasaki-Disease.aspx Acesso em: 28 jun. 2023.

Disponível em: https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejm199511233332105 Acesso em: 28 jun. 2023.