Espasmos, hipsarritmia e regressão: qual o diagnóstico?

Espasmos epilépticos bilaterais, simétricos ou assimétricos, caracterizados por contrações abruptas seguidas por uma contração tônica que dura segundos e que envolve o tronco e o pescoço com adução ou abdução dos braços, início em 80-90% dos casos no primeiro ano de vida… Todo pediatra precisa lembrar da Síndrome de West.

A síndrome de West (SW) é classicamente caracterizada por uma tríade de espasmos, hipsarritmia no eletroencefalograma (EEG) e parada ou regressão do desenvolvimento neuropsicomotor. Os sintomas da SW costumam aparecer nos dois primeiros anos de vida, principalmente no primeiro semestre do primeiro ano. O atraso e regressão do desenvolvimento são características tipicamente associadas.

As causas dos espasmos epilépticos, na maioria, são de etiologia conhecida e incluem fatores estruturais (adquiridos ou congênitos), infecciosos, metabólicos, imunológicos e anomalias genéticas. A etiologia é desconhecida somente em 35% dos casos e, nessa situação, o prognóstico é mais favorável, podendo ocorrer desenvolvimento normal após o cessar dos espasmos em até 15% dos pacientes, se o tratamento for precoce.

O padrão eletroencefalográfico que fecha o diagnóstico é a hipsarritmia, que se caracteriza pela presença de ondas lentas, de amplitude elevada, a muito elevada mescladas à atividade epileptiforme, que variam em amplitude, duração, morfologia e localização e, geralmente, associadas a um ritmo de base lento (< 2Hz) e pontas e ondas lentas. A hipsarritmia é frequentemente interrompida por surtos de espigas e ondas lentas, e um padrão de ondas de 3Hz é típico da SW.

O tratamento da SW engloba o uso de medicamentos como ACTH, vigabatrina e corticosteroides, principalmente a prednisolona, sendo que esta, quando associada à vigabatrina, parece ter uma melhor resposta do que no seu uso isolado. Quanto mais precoce o tratamento, maior a chance de resposta terapêutica.

O prognóstico dos espasmos epilépticos é variável. O atraso de desenvolvimento se manifesta precocemente e com tendência à piora. Pode haver também associação em graus variáveis tanto de deficiência intelectual quanto de transtorno do espectro autista. Os espasmos tendem a cessar por volta dos 3-4 anos de idade, sendo que 18% dos casos vão evoluir para a síndrome de Lennox-Gastaut.

SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Tratado de pediatria. Organização. 5 ed. Barueri: Manole, 2022.