Vasculite por IgA: Diagnóstico, Tratamento e Seguimento

A vasculite por IgA, anteriormente conhecida como púrpura de Henoch-Schönlein, é a vasculite primária mais frequente na faixa etária pediátrica. Caracteriza-se pelo depósito de IgA1 deficiente em galactose na parede dos vasos, acometendo predominantemente pele, articulações, trato gastrintestinal e rins.

‍

A incidência da vasculite por IgA varia de 3 a 30 casos por 100.000 crianças e adolescentes por ano. A doença geralmente ocorre em crianças menores de 10 anos, com média de início aos 6 anos. Infecções de vias aéreas superiores precedem o quadro em 30-50% dos casos, sugerindo um agente infeccioso como desencadeante. Outros fatores incluem medicamentos (aspirina, penicilinas) e alimentos (chocolate, leite).

‍

A manifestação mais característica é a púrpura palpável, geralmente nos membros inferiores e nádegas. Outros sintomas incluem dor abdominal, artrite ou artralgia, e envolvimento renal, que pode variar desde hematúria isolada até síndrome nefrótica.

‍

O diagnóstico é realizado com base nos critérios do EULAR/PRINTO/PRES, que incluem a presença de púrpura ou petéquia com predomínio nos membros inferiores, associada a pelo menos um dos seguintes: dor abdominal, artrite, nefrite ou achados histopatológicos.

‍

Quadro 1. Critérios de classificação do EULAR/PRINTO/PRES para vasculite por IgA.

O tratamento é sintomático para lesões cutâneas, com hidratação e controle da dor abdominal e artralgia. Corticosteroides são indicados para casos graves, especialmente com comprometimento gastrintestinal ou renal. Imunossupressores podem ser usados em casos refratários ou dependentes de corticosteroides.

‍

Recomenda-se o seguimento em longo prazo com avaliações periódicas da função renal, mesmo para aqueles sem alterações iniciais. Estudos mostram que até 28% dos pacientes sem nefrite inicial podem desenvolver envolvimento renal posteriormente.

‍

REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA:

SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Departamento Científico de Reumatologia. Vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) deve ser acompanhada em longo prazo? Documento Científico nº 05, Novembro de 2019. Disponível em: https://www.sbp.com.br/fileadmin/user_upload/_22172c-DocCient_-_Vasculite_por_IgA.pdf. Acesso em:17 de junho de 2024.

‍